氣管、支氣管囊腫

概述

氣管、支氣管囊腫為先天性發育異常性疾病。在胚胎氣管、支氣管發育過程中，若有一部分細胞脫離了喉氣管溝，則可形成氣管、支氣管囊腫。根據胚胎髮育的過程，支氣管樹芽在胚胎早期發育異常形成的囊腫沿支氣管樹分布，常位於中縱隔或在後縱隔內，一般不與支氣管相通。

腫瘤呈圓形或卵圓形，大小不等，單房或多房，表面光滑，囊壁完整。根據囊腫部位可將縱隔氣管、支氣管囊腫分為：氣管旁型、隆突下型、食管型和肺門型4型。囊內含清亮液體，內壁被覆柱狀上皮或扁平上皮，囊壁可由軟骨、黏膜腺體、平滑肌以及有特徵性呼吸道纖毛上皮內襯的纖維組織組成。

診斷要點

臨床表現

氣管、支氣管囊腫是縱隔內最常見的囊腫，占原發縱隔囊腫的34%。任何年齡均可發病。2/3的病人無症狀，嬰兒氣管、支氣管囊腫由於氣管和支氣管的壓迫，可出現嚴重的呼吸窘迫，支氣管壓迫可引起支氣管狹窄、反覆發作性肺炎。在兒童可反覆出現肺部感染。在較大的兒童或成人中，可出現胸痛、呼吸困難、咳嗽、喘鳴或吞咽困難。囊內出血、感染並與支氣管相通時可出現咯血、咳膿痰等症狀。

診斷標準

胸片表現為中縱隔圓形、卵圓形或分葉狀腫塊影，邊緣光滑，密度均勻，腫塊邊緣有時可見鈣化，有時可見壓迫氣管、食管的徵象。CT掃描見囊腫位於氣管旁、隆突下，囊腫內密度均勻，邊緣銳利。CT還能顯示隆突下間隙，而此間隙用常規胸片不能顯示。當囊腫位於隆突下顯示為均勻密度的包塊時，吞鋇可顯示食管受壓，很難與肺門結構區別。

治療概述

主要治療方法是手術切除，可選擇開胸切除囊腫，胸膜外切除囊腫或胸腔鏡下摘除囊腫。手術切除不僅可明確診斷，減輕症狀，而且可防止相關併發症的發生。由於反覆感染或其他原因，不能完整切除時，可將囊腫開放，內囊壁儘量切除，殘留者可用碘酒或石炭酸措滅，亦可達到良好的效果。另外，曾有在囊腫內查到支氣管腺癌的報導，也是手術切除的重要原因。