病因
本病病因不明。可能與胚胎髮育因素有關,胚胎髮育期間,呼吸道上皮與氣管支氣管樹分離,從支氣管發育部位移行到其他部位,並逐漸增大,其內部黏液不能排出,形成以支氣管組織為囊壁、內含黏液的囊腫。
臨床表現
支氣管源性囊腫較小時,可無任何臨床表現;當囊腫增大或合併感染時,可對周圍組織產生壓迫症狀或出現感染症狀。
支氣管源性囊腫發生在肺內時,壓迫支氣管和周圍肺組織,出現喘鳴、咳嗽;合併感染時,出現咳嗽、咳痰、低熱、偶爾少量
咯血等。當囊腫位於縱隔時,表現為胸痛、胸悶;壓迫氣管、食管或血管時,表現為呼吸困難、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受壓綜合徵等。異位支氣管囊腫依發生部位不同,可無臨床症狀或因囊腫增大、囊腔感染出血而表現相應的症狀;罕見囊腫位於皮下時,偶可通過竇道向皮膚外引流黏液。
檢查
1.X 線檢查
為圓形或類圓形、邊緣光滑或銳利的、均勻一致的緻密陰影,部分可見氣液平。CT和MRI可清晰顯示囊腫,有助於病變定位,明確病變性質,若要明確其支氣管來源,則依靠病理診斷。
2.組織病理
囊腫襯以呼吸道上皮,由充滿黏蛋白的杯狀細胞和纖毛性假復層柱狀上皮構成。囊壁可含平滑肌,個別可見軟骨。
診斷
根據病史、臨床表現及影像學檢查,可做出診斷,組織病理學檢查可確診。
治療
支氣管源性囊腫治療的惟一方法是手術切除。在囊腫摘除時,囊壁必須完整、徹底切除,避免術後復發。