促胃液素瘤又稱佐林格-埃利森綜合徵，是一種功能性胰腺內分泌腫瘤，以難治性、反覆發作或不典型部位的消化性潰瘍、高胃酸分泌為特徵。80%～90%發生在胰腺各部，以胰頭和胰尾較多見，90 %屬胰腺非B細胞的胰島細胞瘤。腫瘤可以是單發或多發，2/3為惡性，任何年齡均可發病，但以20～ 50歲多見，男性約占60 %。
基本介紹
- 別稱：佐林格-埃利森綜合徵
- 就診科室：普通外科
- 多發群體：20～ 50歲多見
- 常見發病部位：胰腺
- 常見病因：促胃液素過度分泌促使胃酸分泌增加
- 常見症狀：消化道潰瘍，腹瀉，合併多發性內分泌腺瘤Ⅰ型，脂肪瀉
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
此病是Ⅰ型多發內分泌腫瘤的組成部分，Ⅰ型多發內分泌腫瘤為常染色體顯性遺傳病，約占全部促胃液素瘤的20%。發病機制為腫瘤過度分泌促胃液素，致胃酸分泌過多，引起嚴重的消化性潰瘍及其他症狀。正常情況下，促胃液素由G細胞分泌，G細胞主要分布在胃竇和
十二指腸。正常成年人胰腺不分泌促胃液素，而胚胎期含大量促胃液素。促胃液素過度分泌促使胃酸分泌增加的機制：①直接作用於壁細胞的促胃液素受體。②刺激腸嗜鉻樣細胞釋放組胺，間接增加胃酸分泌。③促進胃內壁細胞增殖，泌酸細胞數量增加。
十二指腸。正常成年人胰腺不分泌促胃液素，而胚胎期含大量促胃液素。促胃液素過度分泌促使胃酸分泌增加的機制：①直接作用於壁細胞的促胃液素受體。②刺激腸嗜鉻樣細胞釋放組胺，間接增加胃酸分泌。③促進胃內壁細胞增殖，泌酸細胞數量增加。
臨床表現
促胃液素瘤臨床表現多種多樣，最常見的是以下三種：
1.消化道潰瘍
80%～95%患者有上消化道潰瘍，往往病情較重，不僅治療困難而且容易發生併發症，一部分患者臨床表現與一般消化性潰瘍相似，主要表現為空腹時中上腹痛，常伴反酸和上腹部燒灼感。潰瘍最常見部位為十二指腸球部，十二指腸球後和降部、胃-腸吻合、近端空腸，食管也可發生。潰瘍為多發，較一般消化性潰瘍症狀重、治療所需藥物劑量大、併發症發生率高、易復發。因質子泵抑制劑的廣泛套用，嚴重的非典型部位潰瘍已很少見，多數表現為單發十二指腸潰瘍，甚至無潰瘍。
2.腹瀉
腹瀉可以是部分患者的首發症狀或唯一症狀，主要為滲透性腹瀉，也可表現為分泌性腹瀉，常伴有低血鉀，抽吸胃液或全胃切除後可使腹瀉減輕或消失。腹瀉的原因是由於促胃液素對小腸吸收和運動的直接作用，以及含有大量胃酸的酸性胃液進入小腸後對小腸綜合作用的結果。
3.合併多發性內分泌腺瘤Ⅰ型（MEN-I）的表現
累及部位不同，臨床表現各異。甲狀旁腺受累者可有高鈣血症和泌尿系統結石，胰島素瘤者可有低血糖及各種低血糖反應的症狀。
4.脂肪瀉
高胃酸的分泌使腸液呈酸性，脂肪酶在酸性環境中滅活，使甘油不能分解為游離脂肪酸，脂肪滴吸收困難，表現為大便量多，奇臭和消化不良。
1.消化道潰瘍
80%～95%患者有上消化道潰瘍，往往病情較重，不僅治療困難而且容易發生併發症，一部分患者臨床表現與一般消化性潰瘍相似，主要表現為空腹時中上腹痛，常伴反酸和上腹部燒灼感。潰瘍最常見部位為十二指腸球部，十二指腸球後和降部、胃-腸吻合、近端空腸，食管也可發生。潰瘍為多發，較一般消化性潰瘍症狀重、治療所需藥物劑量大、併發症發生率高、易復發。因質子泵抑制劑的廣泛套用，嚴重的非典型部位潰瘍已很少見，多數表現為單發十二指腸潰瘍，甚至無潰瘍。
2.腹瀉
腹瀉可以是部分患者的首發症狀或唯一症狀，主要為滲透性腹瀉，也可表現為分泌性腹瀉，常伴有低血鉀，抽吸胃液或全胃切除後可使腹瀉減輕或消失。腹瀉的原因是由於促胃液素對小腸吸收和運動的直接作用，以及含有大量胃酸的酸性胃液進入小腸後對小腸綜合作用的結果。
3.合併多發性內分泌腺瘤Ⅰ型（MEN-I）的表現
累及部位不同，臨床表現各異。甲狀旁腺受累者可有高鈣血症和泌尿系統結石，胰島素瘤者可有低血糖及各種低血糖反應的症狀。
4.脂肪瀉
高胃酸的分泌使腸液呈酸性，脂肪酶在酸性環境中滅活，使甘油不能分解為游離脂肪酸，脂肪滴吸收困難，表現為大便量多，奇臭和消化不良。
檢查
有診斷意義的檢查主要包括胃液分析、促胃液素定量測定及激發試驗等。此外，CT、經皮動脈（十二指腸動脈、胰背動脈、脾動脈、腸系膜上動脈）造影、十二指腸內鏡檢查及經皮經肝門靜脈和脾靜脈分段採血、75 Se-蛋氨酸注射後胰腺掃描等對定位診斷均有一定價值，但陽性率一般不高。
診斷
依據患者有消化道潰瘍症狀及腹瀉等臨床表現，結合胃液分析、促胃液素定量測定等實驗室檢查可作出診斷。
1.胃液分析
夜間12小時胃液總量>1 000ml（正常人<400ml），每小時胃液量>200ml（一般潰瘍<100ml），基礎胃排酸量升高（正常人3.5mmol/h，十二指腸潰瘍<10mmol>0.6（正常人<0.2）時即有診斷意義。
2.促胃液素定量測定
空腹促胃液素測定可高出正常人（100pg/ml）的數倍至10倍。值得注意的是約60%的患者促胃液素水平並不高。
3.激發實驗
對少數促胃液素水平不高者可做此檢查，主要套用促胰泌素法。
1.胃液分析
夜間12小時胃液總量>1 000ml（正常人<400ml），每小時胃液量>200ml（一般潰瘍<100ml），基礎胃排酸量升高（正常人3.5mmol/h，十二指腸潰瘍<10mmol>0.6（正常人<0.2）時即有診斷意義。
2.促胃液素定量測定
空腹促胃液素測定可高出正常人（100pg/ml）的數倍至10倍。值得注意的是約60%的患者促胃液素水平並不高。
3.激發實驗
對少數促胃液素水平不高者可做此檢查，主要套用促胰泌素法。
治療
1.外科治療
促胃液素瘤60%～70%為惡性，即使是良性也需手術治療。已有肝轉移的患者如能將原發腫瘤切除也可能長期存活。在胰頭部的腫瘤可考慮行胰十二指腸切除。腫瘤廣泛浸潤致切除困難者，則要考慮做全胃切除，使患者症狀消失、營養改善。
2.藥物治療
如患者不能耐受手術，可給予鏈脲素及西咪替丁、奧曲肽等，常可獲得較長時間生存。
促胃液素瘤60%～70%為惡性，即使是良性也需手術治療。已有肝轉移的患者如能將原發腫瘤切除也可能長期存活。在胰頭部的腫瘤可考慮行胰十二指腸切除。腫瘤廣泛浸潤致切除困難者，則要考慮做全胃切除，使患者症狀消失、營養改善。
2.藥物治療
如患者不能耐受手術，可給予鏈脲素及西咪替丁、奧曲肽等，常可獲得較長時間生存。
