促性腺激素功能低下型性腺功能減退症（hypogonadotropic hypogonadism）是2014年公布的泌尿外科學名詞。
基本介紹
- 中文名：促性腺激素功能低下型性腺功能減退症
- 外文名：hypogonadotropic hypogonadism
- 所屬學科：泌尿外科學
- 公布時間：2014年
定義,出處,
促性腺激素功能低下型性腺功能減退症（hypogonadotropic hypogonadism）是2014年公布的泌尿外科學名詞。
促性腺激素功能低下型性腺功能減退症 促性腺激素功能低下型性腺功能減退症（hypogonadotropic hypogonadism）是2014年公布的泌尿外科學名詞。定義 因促性腺激素低下引起的性腺功能減退的疾病。臨床表現為不育。出處 《泌尿外科學名詞》第一版。
特發性低促性腺激素性性腺功能減退（IHH）是下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）缺乏引起的性腺發育不全，可伴有嗅覺缺失或減退（又稱Kallmann綜合徵）。在家族性患者中，同一家系可存在伴有嗅覺異常和嗅覺正常兩種類型的患者。男：女為4～5:1。2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病...
男性生殖腺功能減退症是由於雄性激素缺乏、減少或其作用不能發揮所導致的性腺功能減退性疾病，結果導致青春發動延遲和生育功能低下。系列表現 各種原因引起的睪丸功能減退而出現的一系列表現。血中促性腺激素測定可將性腺功能減退區分為原發性還是繼發性兩大類，前者促性腺激素基值升高；後者減少。LRH興奮試驗和氯芪酚...
低促性腺激素型性腺功能減退症 1．下丘腦-垂體疾病如下丘腦-垂體腫瘤、炎症、創傷、手術和放射等導致的下丘腦和垂體功能低下，造成多種激素缺乏。2．高泌乳素血症見本篇第3章。3．單純促性腺激素缺乏如：①促性腺激素不足性類無睪症(Kallmann’ssyndrome)；②單純性LH缺乏症(可育宦官綜合徵)；③單純性FSH缺乏...
由於下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）分泌障礙，導致促性腺激素分泌低減而繼發性腺機能減退。對本病的發病機理已有一定的了解，正常胚胎髮育時，促性腺激素釋放激素神經元，由鼻的嗅覺上皮轉移至下丘腦，而卡爾曼氏綜合徵患者中，有近50%的患者，由於X染色體短臂（Xp22.3）KAI。基因突變，在胚胎髮育中未能完成這一...
這種類型稱為原發性或促性腺激素分泌過多性腺功能減退。下丘腦或垂體病變導致促性腺激素分泌缺乏，影響睪丸功能而引起的性腺功能減退，稱為繼發性或促性腺激素分泌不足性性腺功能減退。女性性腺功能低下 多為染色體異常所致。①特納氏綜合徵。又稱先天性卵巢發育不全症。染色體核型為45，XO，亦可見XX/XY嵌合體。外表...
對繼發於下丘腦-垂體分泌促性腺激素不足所引起的男性性腺功能減退症，使用促性腺激素治療，有助於恢復生精功能及促使第二性徵發育。可套用的製劑有絨毛膜促性腺激素（HCG）、絕經期促性腺激素（HMG）、LRH噴霧劑等，中藥等也可試用。原發性睪丸功能低下者，採用雄激素替代治療，可促使外生殖器官發育。口服十一酸...
根據臨床表現以及FSH、LH和睪酮水平而確診。如果睪酮水平降低（小於300ng/dl）,伴隨LH水平升高超過20mIU/mL，FSH升高超過30mIU/ml，需要考慮到“高促性腺激素性性腺功能減退症”的診斷。需要注意，這個診斷僅提示睪丸本身的功能受到損害，並不能說明疾病的真正病因。因此，需要對可能的多種病因進行進一步的鑑別診斷。
與中老年女性經過1-3年的更年期，雌激素從育齡期水平很快跌落到接近零的水平不同，中老年男性的雄激素只是部分缺乏。因此，此病又稱為“中老年男性部分性雄激素缺乏症”。近年來，改稱為男性遲發性性腺功能減退症（Late-onset Hypogonadism,LOH）需要注意，以上這些症狀，是機體老化以及慢性疾病等多因素共同作用的結果...
4）腺垂體減退危象 嚴重虛弱無力、噁心及嘔吐；高熱（高熱型）或體溫低於35℃（低溫型），血糖過低（低血糖型），血壓過低或休克（低血壓型）；嚴重時抽搐、昏迷。本病垂體前分泌的多種激素（如促性腺激素、促甲狀腺素，促腎上腺皮質激素）減少，結合病因和表現可確診。治療 腺垂體功能減弱症狀治療是長期的，必須持...
第一章 雄激素的生理學 第一節 來源、存在形式 第二節 生理作用 一、對生殖系統的作用 二、對非生殖系統的作用[2]第二章 青春期發育延遲 一、定義及分類 二、病理機制 三、體質性青春期發育延遲 四、功能性低促性腺激素性性腺功能減退症 五、低促性腺激素性性腺功能減退症 六、高促性腺激素性性腺功能減退症...
高促性腺素性功能減退症 高促性腺素性功能減退症（hypergonadotropic hypogonadism）是1989年公布的醫學名詞。公布時間 1989年，經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第一分冊》第一版。
第二節 雄激素靶器官異常 一、5d還原酶缺乏 二、雄激素受體和受體後失調 第九章 其他內分泌疾病相關男性性功能減退症 節 糖尿病與男性性腺功能減退症 第二節 甲狀腺功能與男性性腺功能減退症 第三節 皮質醇增多症與男性性腺功能減退症 第四節 高泌乳素血症與男性性腺功能減退症 附錄 附錄一 實驗室檢查 節 生殖...
（2）內分泌異常①主要原因是促性腺激素合成或分泌功能障礙。Kallmann綜合徵又稱選擇性促性腺功能低下型性腺功能減退症，為下丘腦GnRH脈衝式釋放功能障礙，是常染色體隱性遺傳病。臨床特徵是性成熟障礙，伴有嗅覺喪失，睪丸小、睪丸下降異常、小陰莖及尿道下裂。血清睪酮水平低，LH和FSH水平處於同年齡組正常值下限。②...
由於產後大出血休克，導致垂體尤其是腺垂體促性腺激素分泌細胞缺血壞死，引起腺垂體功能低下而出現一系列症狀：閉經，無泌乳，性慾減退，毛髮脫落等，第二性徵衰退，生殖器官萎縮以及腎上腺皮質、甲狀腺功能減退，出現畏寒，嗜睡，低血壓，可伴有嚴重而局限的眼眶後方疼痛，視野缺損及視力減退等症狀，基礎代謝率降低。2....
1、內分泌因素：原發性促性腺激素不足致性腺功能低下症、繼發性促性腺激素不足致性腺功能低下症、高卵泡刺激素少精子症、高泌乳素血症、慢性腎上腺皮質功能減退症、腎上腺皮質增生症、甲狀腺疾病和糖尿病等。2、感染因素：慢性附睪炎、慢性前列腺炎、精囊炎及特異性感染等。3、精索靜脈曲張：由於睪丸局部溫度增高...
有人則認為這些患者大多同時兼有家族性矮身材。鑑別診斷 其他病變引起的青春期延遲有高促性腺激素性性腺功能減退和低促性腺激素性性腺功能減退兩大類，前者病變在性腺，包括各種原因引起的睪丸或卵巢發育不全或功能衰竭，它們的共同特點是血漿LH和FSH水平顯著增高，因而不難鑑別。後者的病變在下丘腦（如Kallmann綜合徵...
2、內分泌疾病：原因是促性腺激素缺乏。常見的有選擇性促性腺功能低下型性機能減退，即Kallmann氏綜合徵;選擇性LH缺陷症和FSH缺陷症，腎上腺皮質增生症，高泌乳素血症等。3、生殖道感染較為常見：近年來隨著性傳播疾病發病率的提高，生殖道炎症如前列腺炎、附睪炎、睪丸炎、尿道炎的發病率和嚴重程度有所增加，嚴重...
造成在青春期年齡時，下丘腦沒有產生足夠強的GnRH釋放脈衝，以致全身促性腺激素細胞不能有效地刺激產生LH和FSIH，GnRH水平與患者年齡相比呈現功能性缺乏，但和其生理性發育是一致的，腎上腺皮質功能初現和性腺功能初現往往落後，這一點與單一性促性腺激素缺乏症患者不同，後者腎上腺功能初現往往在正常年齡發生。