低增生性急性白血病

基本概述

低增生性急性白血病（hypoproliferative acute leukemia，HAL）是急性白血病（AL）中的一種少見類型。絕大多數急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10%左右的急性白血病發病時為全血細胞減少，外周血可無幼稚細胞，無肝脾淋巴結腫大，骨髓活檢增生減低，幼稚細胞比例占5%～75%。

疾病檢查

⒈血象大多數呈全血細胞減少，且十分明顯，但很少出現白血病細胞，故表現為非白血病性白血病。

⒉骨髓象增生低下，原始細胞≥30%。

⒊骨髓活檢病理：造血細胞增生低下，但仍有白血病細胞浸潤的證據。低增生性白血病的診斷需結合骨髓塗片（需多部位穿刺）和骨髓活檢確診。Howe等根據骨髓活檢的造血細胞面積將低增生性白血病分為三種情況：①增生重度減低：造血細胞面積<15%；②增生中度減低：造血細胞面積在15%～30%；③增生輕度減低：造血細胞面積占30%～40%。

⒋B 超：一般無肝脾腫大，淋巴結腫大。

⒌X線：可提示肺部感染。

臨床診斷

患者大多為老年人,隱匿起病，以頭暈、乏力、心悸、氣短等貧血症狀最為多見。皮膚、黏膜出血常見，以輕、中度出血為主。少數患者以發熱、感染為臨床特徵。白血病細胞浸潤的徵象較輕，淋巴結、肝、脾一般不腫大。

隱匿起病，以貧血及輕、中度皮膚黏膜出血為主要臨床表現，而白血病浸潤的體徵輕或缺如，全血細胞減少不伴白血病細胞的血象等都是HAL的特徵。診斷必須根據2個以上部位骨髓增生低下，且原始細胞>30%。診斷困難者需經骨髓活檢證實。

由於AL的部分病例，骨髓中白血病細胞極度增生，或合併骨髓纖維化，或發生骨髓壞死，均可導致取材不佳，易誤認為骨髓增生低下。因此，骨髓活檢往往是診斷HAL的必經步驟。

治療方法

⒈加強支持治療、輸血、血小板、套用細胞因子等。

⒉小劑量阿糖胞苷聯合阿地白介素（γIL-）治療，阿糖胞苷（Ara-C ）30～50mg/d，皮下注射，每2小時1次, 連用2～3周，休息1周，反覆使用2～5個療程；阿地白介素（γIL-2 ）5～10萬U+5%葡萄糖100ml,靜滴，隔天1次，連用1～3周或反覆套用。

⒊阿糖胞苷（Ara-C）20mg/d ，皮下注射或澱粉酯鹼0.5～1mg/d，靜注。

低增生性急性白血病的治療較困難，Howe等認為採用強誘導緩解治療（蒽環類藥物+阿糖胞苷方案)的病例療效明顯優於單純支持治療或以潑尼松、羥基脲、巰嘌呤（6-MP）、單用阿糖胞苷為主的小劑量化療。單純支持治療組病例病情進行性發展，小劑量化療組中位生存期僅17.5個月；而強化療組完全緩解率可達70%以上，中位生存期達40個月。支持治療條件較好的情況下強化療療效較好；不具備較強的支持治療條件時，開始治療強度應減弱，在化療後骨髓增生程度和白細胞計數均有改善時再行強化療更為合適。

飲食保健

⒈大蒜燒茄子

功效：清血熱，行氣滯，利水濕，解邪毒。

主治：適用於紫斑、白血病等治療。

⒉口蘑燴豆腐

功效：補氣健脾益胃。

主治：適用於肺病，白血病、貧血，嬰幼兒缺鈣，缺鐵等症。

⒊十全大補湯

功效：黃芪、黨參、白朮、茯苓、甘草、大棗補中益氣，健運脾胃，當歸、熟地、川芎、白芍、墨魚、肥雞、老鴨、肘子、花生、棒骨滋陰補血，肉桂助陽以生血。此品補氣血，健脾胃，扶虛弱。

主治：病久體虛、陰陽雙虧，白血病的輔助治療，白細胞減少症。

⒋冬瓜薏米湯

功效：健脾利濕，解毒清熱。

主治：對細胞免疫及體液免疫有促進作用，有一定的抗癌作用，用於白血病及其他腫瘤的輔助治療，用於小兒免疫功能低下所致的疾病。

⒌鮮蘑白菜水餃

功效：解毒抗癌。

主治：適用於白血病、子宮癌、皮癌、肉瘤等。

疾病預防

⒈多吃天然食物及經過衛生檢驗的正規生產食品，如：新鮮蔬菜、五穀雜糧等。

⒉減少與苯的接觸，慢性苯中毒主要損害人體的造血系統，引起白細胞、血小板數量減少誘發白血病，一些從事以苯為化工原料生產的工人應加強勞動保護，裝修時應選擇對人體無害的裝修材料。

⒊不可濫用藥物，使用氯黴素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎，切勿長期使用。

⒋儘量避開射線輻射，從事放射線工作的人員要做好個人防護，嬰幼兒及孕婦應避免接觸過多發射線。