基本概述,流行病學,發病原因,臨床表現,疾病診斷,鑑別診斷,疾病檢查,治療方法,
基本概述
亨諾-許蘭綜合徵(Henoch-Schönlein syndrome,HSS)也稱急性血管性紫癜等。它是一種特殊的過敏性血管炎亞型,其特徵表現為皮膚的非血小板減少性紫癜,關節受累,並伴有胃腸道及腎臟損害。
流行病學
發病原因
臨床表現
首發症狀以皮膚損害者占80%以上:以胃腸道症狀首發者占10%~20%,極少部分患者可以胃腸道症狀為該病的惟一早期表現;腎臟症狀常在起病1個月內出現也可於3~6個月甚至2年以上才出現。起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱、頭痛、厭食的全身不適,2/3以上患者有反覆發作的傾向,一次發作持續不到1周,數天或數月的發作間歇後可出現第2次發作,其發作方式可以與第1次相同,常反覆發作4~5次,最後自行消退,但有些患者可頻繁發作達數年之久。儘管起病方式或發作方式如此,但主要的臨床特徵為非血小板減少性紫癜、關節症狀、腹痛及腎炎。
1、皮膚損害:皮膚損害常呈對稱性分布,多見於下肢、臀部外側、上肢和其他部位,尤其是雙小腿及雙踝周圍更常見。皮損的形式開始表現為紅色斑點、丘疹或蕁麻疹,以後逐漸擴大而融合成特徵性的紫癜,有時可融合成大皰,其中心有出血壞死、皮損大小不等,可高起皮膚,有時可表現為大小不等的多形性紅斑或局限性瀰漫性水腫,水腫是由皮下泛發性毛細血管炎所致,局限性水腫多位於肢端,個別患者有瘙癢感和感覺異常。
2、關節:80%以上的患者有關節症狀,其特徵為多關節疼痛,但也可表現為單關節疼痛。關節疼痛可為一過性,也可為持續性,很少發生關節腫脹及關節腔積液。常受累的關節為踝、膝、肘和腕關節,當這些關節腫脹伴低熱時,易誤診為風濕熱。
3、消化系統:70%~80%的患者有腹痛,尤其是兒童患者多見。以突然發作的腸絞痛多見鶒。腹痛的原因是由消化道黏膜水腫、出血所致,疼痛的部位一般位於臍周和下腹。有時腹痛劇烈,且可反覆發作,此時若皮損不明顯,則極易誤診為外科急腹症予以手術治療。腹痛發作時常伴有噁心,嘔吐,甚至嘔血、便血,也可伴有便秘、腹瀉交替發生,嚴重病例可由於腸道不規律蠕動而誘發腸套疊。大多數患者腹痛發作一、兩天即自行消失,不留任何後遺症。
4、泌尿系統:半數以上患者發生腎臟病變。可發生明顯的腎小球腎炎樣改變,表現為鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓和水腫。腎臟受累可為自限性,也可因反覆發作而轉變成慢性腎炎,嚴重時可出現高血壓或高血壓危象,甚至出現慢性腎功能不全,腎臟的病變程度隨發作次數的增加而加重,成人患者腎臟的病變較重,一般在兩年內可發展為慢性腎功能不全。
疾病診斷
鑑別診斷
對於腹部症狀先於皮損或皮損較輕的患者,同時伴有發熱和白細胞升高時,必須注意與急腹症鑑別。以腎臟病變為主要表現時,必須與鏈球菌感染後的腎小球腎炎相鑑別:該病抗“O”大多正常,有特徵性紫癜,有助於與其他疾病鑑別。
疾病檢查
2、尿常規及大便常規:半數患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少數患者可出現管型尿,以顯微鏡下血尿更常見。患者可有大便隱血。
3、生化學檢查:腎臟受累到一定程度時可出現尿素氮及血肌酐升高,血漿白蛋白降低,γ球蛋白升高,尿中纖維蛋白裂解產物(FDP)水平升高。
4、免疫學檢查:血清補體滴度降低,特別是C3降低更常見。偶有類風濕因子陽性。半數以上患者血清IgA升高,也可有IgA型抗中性粒細胞胞質抗體陽性。
5、其他檢查:皮膚毛細血管鏡檢查可見視野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不規則形態、血沉速度減慢、間斷或模糊血流,伴有出血。
6、X線檢查:病情較重、累及範圍較廣的患者,可有肺部浸潤性陰影或肺栓塞而致的出血表現。全消化道鋇餐透視可見小腸充盈缺損、黏膜粗亂、潰瘍或痙攣等徵象。皮膚活檢發現壞死性出血性毛細血管炎有助於該病診斷。
治療方法
1、清除致病因素:清除病因是該病的首要治療措施。對於鏈球菌感染灶和其他感染灶(如結核)應予及時積極的抗生素治療或配合手術措施,亦可同支持治療措施幫助清除體內致病菌。嚴格掌握藥物及食物的選用,避免套用一些半抗原和完全抗原的藥物及易致敏的食物。
3、糖皮質激素:對於一般患者在清除病因的同時用較小劑量的糖皮質激素,可幫助改善症狀,縮短發作過程,但不能阻止病情復發,也不能防止腎炎的發生,症狀緩解後宜逐步減量或停藥。對於病情較重、腎臟病變明顯者,應考慮系統套用糖皮質激素,用法與急、慢性腎炎相同。
4、其他免疫抑制劑:環磷醯胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥,僅限於嚴重患者和有腎臟病變患者。
5、血漿置換:對嚴重病例,特別是腎臟病變較重者,可考慮套用血漿置換,清除IgA免疫複合物,以緩解病情。但不能起到根本性治療作用。