交感神經功能不足

病因病理病機

1.引起Horner氏綜合徵的病因見本章第五節第一部分。

2.脊髓疾病:外傷、腫瘤、急性脊髓前角皮質炎、脊髓空洞症、多發性硬化等。

3.脊神經受損:多發性神經炎、骨折、骶髂關節炎、腰椎畸形、盆腔腫瘤等。

上述病變損害交感神經通路上三級神經元或其纖維，使交感神經麻痹，末稍纖維釋放腎上腺素或乙醯膽鹼減少或不釋放，α、β、M效應減弱或消失。

4.原因不明疾病：

（1）原發性直立性低血壓，有人認為是由於胸段脊髓中段外側核的節前交感神經細胞變性，同時伴有多個腦神經核或其纖維變性。

（2）面偏側萎縮症:多傾向於頸交感神經障礙。

1.Horher氏綜合徵:瞳孔縮小，眼裂變小，眼球凹陷，同側面部少汗或無汗。

2.皮膚改變:出汗減少或無汗，潮紅或青紫,皮膚變薄,毛髮脫落,指甲變脆無光澤,多分布於四肢遠端,面部、胸腰部多為節段性。

3.直立性低血壓:從臥位變坐位或站立時收縮壓下降4.0Kpa以上，舒張壓下降2.7Kpa以上，可有頭昏、黑朦甚至昏厥，無心律變化、蒼白、出汗等。常伴有陽萎、出汗異常、排尿、排便異常等。晚期出現錐體外系症狀如震顫、強直、共濟失調等。

4.單側面部萎縮:眶上及顴部多見，可發展至整個面部，呈條索狀或刀痕征，有色素沉著，毛細血管擴張，少汗、頭痛，硬皮樣改變及癲癇發作。

一、繼發性直立性低血壓:

（一）藥物反應有明確的服藥史，如氧丙嗪、胍乙啶等，在服藥過程中出現，病程較短。

（二）內分泌疾病腎上腺、垂體、甲狀腺，功能減退時出現多系統功能失調，畏寒少汗，皮膚乾而粗糙，蒼白無光澤，毛髮脫落，性慾減退，陽萎、噁心嘔吐、腹瀉、心率慢、脈細弱，頭昏眼花，血壓低及特殊面容及體型。感染，大量出汗、嘔吐、腹瀉失水時可出現直立性低血壓。

（三）貧血（anemia）疲倦、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、皮膚黏膜蒼白、心悸等，貧血嚴重或發生急驟血深量減少，老年患者心血管系統代償力差者均易發生直立性低血壓。

二、皮膚排汗異常和營養障礙

（一）多發性神經炎（polyneuritis）受累肢體遠端感覺異常或對稱性深淺感覺減退或缺失，呈手套、襪子樣分布，肢體遠端對稱性無力，肌萎縮、垂腕、垂足、腱反射減弱或消失，肌張力低下及植物神經功能障礙。

（二）尺神經、正中神經受損多有外傷史，局部可有腫脹、疼痛及活動受限。受損神經分布區感覺、運動障礙及營養、血管舒縮障礙。正中神經損傷手呈“猿手”，尺神經損傷呈爪狀手。

（三）坐骨神經受損骶髂關節炎引起者骶髂關節處疼痛和壓痛；腰椎畸形X線片可明確診斷；腰椎間盤脫出多有腰部急性扭傷史，腰椎或椎旁壓痛，腰部CT可明確診斷。