基本介紹
- 別稱：淺表性播散性狼瘡、亞急性播散性狼瘡、環狀紅斑、牛皮癬型狼瘡
- 英文名稱：subacute cutaneous lupus erythema-tosus
- 就診科室：內科
- 常見發病部位：肩關節、上肢伸側面、上背部和頸部
- 常見症狀：皮損為對稱性、淺表性、泛發性和無瘢痕形成
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
本病病因不明，患者家族中本病發生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血症發病率亦較高，這提示本病發病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上，在某些外因（日光、紫外線照射）和內因（精神受刺激及心理嚴重障礙）的作用下，通過神經免疫內分泌網路，導致自身組織細胞抗原性發生改變，最終發生自身免疫反應而致病。
臨床表現
本病皮損為廣泛性、對稱性分布，常累及肩關節、上肢伸側面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性輕度脫屑性丘疹，兩個形狀相同的皮損可融合成一個較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損，也可向周圍擴散形成環狀皮疹，然後融合成多發性環狀外形。在環狀皮損中心常見有帶灰色的色素脫失、毛細血管擴張和淺表性鱗屑，其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現小水泡。皮損消退後，仍然可有色素脫失和毛細血管擴張。色素脫失常持續數月而最後消失，毛細血管擴張可長期存在。本病為非瘢痕形成，其脫屑和毛囊栓形成較輕，持續時間較短，分布較廣，皮損有融合的傾向，可形成較大的皮損區，其色素改變有時很突出。急性炎症消退後色素消失可持續數月，但不伴有真皮萎縮，為可逆性改變。半數以上病例有瀰漫性非瘢痕形成性脫髮。40%的病人可發生軟齶黏膜損害，這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見；少數病例出現網狀青斑和甲周毛細血管改變；約1/5病例可發生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損，這些皮損常位於頭皮，並且可發生在SCLE出現前許多年；幾乎所有的病人都有輕度的系統性表現，最常見的有關節痛、原因不明的發熱和全身不適。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血常規及血沉 一般無貧血現象，可出現白細胞計數減少，血沉增快。
（2）尿常規 少數病人僅有輕度蛋白尿和血尿。
2.其他輔助檢查
（1）免疫學檢查 多數病例的LE細胞和抗核抗體陽性，抗SSA、SSB抗體陽性。少數的病例有低滴度的抗dsDNA抗體陽性。多數病例ANA陽性，其中60%的病例在1：160以上。
（2）正常皮膚活檢 可於表皮-真皮交界處有免疫複合物沉著。
診斷
根據本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發生的特徵，在臨床上即可基本確診。根據有關實驗室檢查，如ANA陽性，抗SSA、SSB抗體陽性，以及HLA-DR3或HLA-B8陽性，即可診斷為SCIE。
鑑別診斷
治療
緩解期的防治措施與盤狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化，必須用激素、免疫抑制劑，其用藥方法及療程同系統性紅斑狼瘡，只是用藥劑量宜小。
預後
本病無嚴重生命器官受累，預後較好。
