主動脈竇動脈瘤

基本概述

主動脈竇動脈瘤（aortic sinus aneurysm）是一種少見的先天性畸形，但在我國則並不太少。病人男性多於女性。本病是在主動脈竇部包括左主動脈竇、右主動脈竇或後主動脈竇處形成動脈瘤，在其發展過程中瘤體突入心臟內，逐漸增大，其瘤壁逐漸變薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺動脈、左心室或心包腔，後者可迅速引起死亡。臨床上以右主動脈竇動脈瘤破入右心（尤其是右心室）造成主動脈-心臟瘺的，具有獨特的臨床表現。本病常伴有心室間隔缺損。

病理解剖

本病主要在主動脈竇部，包括左、右冠狀動脈開口的竇，及無冠狀動脈開口的竇形成動脈瘤，其大小部位因人而異。隨著年齡增長瘤體常逐漸增大並突入心腔中，當瘤體增大至一定程度，瘤壁變薄而導致破裂。可破入右心房、右心室、肺動脈、左心室或心包腔。部分患者合併有室間隔缺損。

病理生理

根據竇瘤的部位及破入不同的腔室而有不同的病理生理變化，如破入心包則可因急驟發生的心臟壓塞而迅速死亡。臨床上以右冠動脈竇瘤破入右心室更為常見，並具有典型的類似心室水平急性左向右分流的病理生理特徵。

症狀及體徵

在動脈瘤瘤體未破裂前，一般無臨床症狀或體徵。個別瘤體阻塞右心室流出道可產生肺動脈口狹窄的體徵。破裂多發生在20～67歲之間，破裂的當時病人可突覺心悸、胸痛或胸部不適、氣喘、咳嗽，並覺左胸出現震顫，隨後逐漸出現右心衰竭的表現。但有些病人只有後一表現而無突然起病的感覺。

體徵主要是在胸骨左緣第三、第四肋間聽到連續性響亮的機器聲樣雜音，在舒張期更響，伴有震顫；肺動脈瓣區第二心音亢進，心臟濁音界增大；舒張壓降低，脈壓增寬，有水沖脈和毛細血管搏動；肝臟腫大，下肢常有水腫。X線片示肺充血、左心室和右心室增大。心電圖可正常、左心室肥大或左右心室合併肥大。二維超聲心動圖可顯示主動脈竇增大，局部有囊狀物膨出，囊底有裂口。彩色都卜勒血流顯像可顯示流經裂口的血液分流。右心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定可發現在右心房、右心室或肺動脈水平有左至右分流，同時該心腔壓力增高。經動脈的逆行選擇性升主動脈造影可顯示出瘤囊（在瘤囊未破裂時），或見造影劑從升主動脈進入右心房、右心室或肺動脈，從而可判定主動脈-心臟瘺的部位所在。

鑑別診斷及治療

本病需與動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損、室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全等相鑑別。

本病瘤囊一旦破裂，預後不良，多在數星期至數月內因心力衰竭而死亡。

本病可在體外循環的條件下，施行心臟直視手術治療，切除破裂的瘤體，並予以修補縫合。手術療效佳，故一旦確診即宜儘早手術治療。