中樞神經系統朊病毒病(central nervous system prion disease)是神經病學名詞。
基本介紹
- 中文名:中樞神經系統朊病毒病
- 別名:central nervous system prion disease
中樞神經系統朊病毒病(central nervous system prion disease)是神經病學名詞。
中樞神經系統朊病毒病(central nervous system prion disease)是神經病學名詞。定義一組由瘙癢症型朊病毒引起的可傳遞的中樞神經系統感染性疾病。其病理特點包括皮質廣泛的神經氈海綿樣變性、神經...
臨床變化都局限於人和動物的中樞神經系統。病理研究表明,隨著朊病毒的侵入、複製,在神經元樹突和細胞本身,尤其是小腦星狀細胞和樹枝狀細胞內發生進行性空泡化,星狀細胞膠質增生,灰質中出現海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染,皆以潛伏期長,病程緩慢,進行性腦功能紊亂,無緩解康復,終至死亡為特徵。傳播途徑 ...
朊病毒病已發現有4種:庫魯病(Ku-rmm)、克——雅氏綜合症(CJD)、格斯特曼綜合症(GSS)及致死性家庭性失眠症(FFI)。簡介 臨床變化都局限於人和動物的中樞神經系統。病理研究表明,隨著朊病毒的侵入、複製,在神經元樹突和細胞本身,尤其是小腦星狀細胞和樹枝狀細胞內發生進行性空泡化,星狀細胞膠質增生,灰質...
朊毒體致病的始動環節是PrPsc轉化PrPc,使PrPc在中樞神經系統大量聚集。PrPsc如何導致神經細胞損傷有待闡明,有關研究提示:PrPc有神經細胞毒性,可引起神經細胞的凋亡;PrPc是可溶性的,轉化為不可溶的PrPsc後,於腦組織內沉澱樣斑塊導致損害;PrPc與銅原子結合形成的複合物具有類似超氧化物歧化酶的活性,當PrPc變構成...
為罕見的傳播性中樞神經系統退行變疾病。絕大多數呈家族性,為常染色體顯性遺傳。病變以脊髓小腦束和皮質脊髓束變性為主。臨床特徵為小腦共濟失調伴有痴呆。CT檢查有小腦和腦幹萎縮。可採用抗PrPSC抗體作免疫染色呈陽性,而用抗–β澱粉樣蛋白抗體染色呈陰性,可與阿爾茨默病鑑別。尚無特效治療。致死性家族失眠症 由朊...
雖然人類朊病毒病的一些症狀可以暫時治療,不幸的是,三項隨機雙盲安慰劑對照試驗未能改變疾病結局,目前尚無治癒方法。根據國內患者隨訪數據,大部分患者在發病後6個月內死亡。中國雖然尚未發現該病,但鑒於CWD對公共衛生的潛在危害,應該嚴禁從發生CWD的國家或地區進口鹿及其產品,防止CWD傳入中國;同時監測中國CWD狀況,...
《單分子檢測技術套用於朊病毒疾病的血液早期診斷研究》是依託廈門大學,由顏曉梅擔任項目負責人的專項基金項目。項目摘要 朊病毒疾病即傳染性海綿狀腦病是人畜共患的一類致命性中樞神經系統退化性疾病,包括人的早老性痴呆症和動物的瘋牛病等。朊病毒疾病的傳染性、不可治癒性、和潛伏性蔓延已對人類健康構成嚴重威脅...
科學家又發現了比病毒更小的傳染因子,稱為亞病毒(subvims),包括類病毒(viroid)、擬病毒(vimsoid)和朊病毒(virino)。其中朊蛋白或稱朊病毒是1982年美國學者 Prusiner首先報導的一種對核酸酶有抵抗性的感染性蛋白質,也稱蛋白侵染子,被認為是引起瘋牛(羊)病和人類CJD及庫魯病的致病因子。臨床症候 許多...
亞病毒(subviruses)是一類比病毒更為簡單,僅具有某種核酸不具有蛋白質,或僅具有蛋白質而不具有核酸,不具有完整的病毒結構的一類微生物,主要包括類病毒、擬病毒和朊病毒。近年來,朊病毒已被證實能引起人和動物的傳染性海綿狀腦病( transmissible spongi-form encephalopathies, TSEs)。定義 亞病毒是一類比病毒更...
慢病毒腦炎是一類具傳染性的侵襲中樞神經系統(CNS)的變性疾病。自1995年英國發現瘋牛病(mad cow disease,MCD)以來,迄今已在許多國家流行,由於該類疾病具有傳染性,具有相似的神經病理學改變,也稱為可傳播性海綿狀腦病(transmisslble spongiform encephalopathies,TSE)。疾病簡介 新的人類海綿狀腦病變異型的發現...
《microRNA對黃牛和水牛朊病毒基因轉錄後調控機制的研究》是趙卉為項目負責人,雲南大學為依託單位的地區科學基金項目。項目摘要 瘋牛病是一種朊病毒疾病,朊病毒蛋白表達量與疾病的易感性正相關。申請人的前期研究發現:在中樞神經系統和淋巴系統的幾個組織中,黃牛朊蛋白表達量顯著高於水牛,這個結果與黃牛易感瘋牛...
《兔和人朊病毒蛋白PrPC與銅離子結合特性的差異研究》是依託廈門大學,由林東海擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 傳染性海綿狀腦病(TSE)是一類致死性的中樞神經系統退行性疾病,目前尚無有效的檢測和治療手段。該病的發生與宿主自身基因編碼蛋白prion的構象變化緊密相關。正常細胞型PrPC沒有致病性,但在一定條件下...
但某些類病毒,如ASBVd,好象常有一個小小的側枝。此外,類病毒在一定條件下,如高濃度NaCl的溶液和高溫等,結構發生轉換,例如形成新的髮夾狀結構等等。 〖BT4〗3.類病毒的複製 類病毒的基因組特小,其RNA又無mRNA活性,因此不可能編碼任何蛋白質。類病毒的複製必須全部依賴宿主細胞的酶系統,複製過程只是RNA→...
柯薩奇病毒和埃可病毒體積較小,電鏡下直徑為18~25nm。病毒對外界抵抗力較強,能抵抗70%酒精與5%來蘇兒,對紫外線、氧化劑及高溫較為敏感。此病毒主要存在於病人和健康帶菌者的咽部、腸道上皮細胞內或淋巴內,亦存於死亡新生兒的中樞神經系統和心肌中。 .柯薩奇病毒和埃可病毒在世界各國傳布很廣,可呈爆發流行...
傳染性海綿狀腦病是由朊病毒引起的人和動物的一組具有共同特徵的亞急性、漸進性、致死性中樞神經系統變性疾病,又稱朊病毒病。包括羊癢病、牛海綿狀腦病、貂傳染性腦病和人的克-雅氏病、格-斯氏綜合徵、庫魯病等。併發症 傳染性海綿狀腦病(transmissible spongiform encephalopathy, TSE)共同特徵是潛伏期長(幾個月...
“羊瘙癢症”是一種發生在羊身上的進行性中樞神經系統病變。羊瘙癢症朊病毒的模型揭示了它應當在充分大的獸群中低頻率地自然發生。羊瘙癢症病原體驚人的穩定性提示在古代綿羊的遺骸中甚至還可能發現具有傳染性。簡介 羊瘙癢症朊病毒 羊瘙癢症是在綿羊中發現的傳染性海綿狀腦病,基於英國、法國和德國的記錄,通常可...
克-雅病性痴呆是屬朊病毒疾病,是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經系統變性疾病。本病潛伏期長,病程短,多在1~2年內死亡。痴呆為持續進展性。本病較罕見,發病率約為百萬分之一。男女患病率相等。發病年齡多在40~65歲。病因 本病是由慢病毒中朊病毒感染,為一種直徑10~20nm,長100nm的被稱為瘙癢病特異蛋白...
20世紀80年代,美國生物學家普魯塞納在瘋牛病的研究中發現瘋牛病的傳染完全是朊病毒(又稱朊蛋白),一種奇特的無核酸的蛋白侵染顆粒的作用,而沒有其他基於RNA或DNA的作用。主要分布在病牛的腦、頸部脊髓、脊髓末端等中樞神經系統,脾、淋巴結、肌肉和血液中較少,除此以外,包括外周神經在內的40多種組織中都很難...
腦電圖檢查可有特徵性的周期性尖銳複合波(PSWC),具輔助診斷價值,此外,計算機斷層掃描(CT)及磁共振成像(MRI)的腦影像學檢查,可資鑑別朊病毒病與其他中樞神經系統疾病。5.分子生物學檢查 從患者外周血白細胞提取DNA,對PRNP進行PCR擴增及序列測定,可發現家族遺傳性朊病毒病的PRNP特徵性突變。診斷 朊病毒...
可有特徵性的周期性尖銳複合波,具輔助診斷價值。此外,計算機斷層掃描(CT)及磁共振成像(MRI)的腦影像學檢查,可資鑑別朊毒體病變與其他中樞神經系統疾病。5.分析生物學檢查 從患者外圍血白細胞提取DNA,對PRNP進行PR擴增及序列測定,可發現家族遺傳性朊毒體病的PRNP性突變。診斷 朊毒體病的確診需依賴腦組織...
朊蛋白 (PrP) 是一種宿主編碼的、錨定於細胞膜上的糖蛋白。錯誤摺疊的PrP存在於一類稱為傳染性海綿狀腦病 (TSE) 或朊病毒病的神經退行性疾病中,其中包括人的克雅氏病、羊的搔癢病以及鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病。這類神經退行性疾病的獨特之處在於它們也是傳染病。幾十年來,學界有關錯誤摺疊的PrP是否是TSE中...
4.7.6 中樞神經系統(CNS) 感染機理 4.7.7 局部組織PrPSC聚集分布與PrPSC對神經組織損傷的關係 4.7.8 細胞因子、化學因子對朊病毒神經侵襲的影響 4.7.9 炎症反應與朊病毒轉運及朊病毒複製的關係 4.8 朊病毒的演化 參考文獻 5 抗朊病毒藥物研究進展 5.1 抗朊病毒藥物篩選模型的研究進展 5.1.1 基於...