腦橋中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis)，是一種滲透失常導致腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特徵的疾病。主要表現為四肢癱、假性球麻痹和特殊的意識狀態。
基本介紹
概述,臨床表現,醫技檢查,診斷依據,治療原則,預後,
概述
該病多見於酒精中毒晚期，也可見於肝功能衰竭、肝移植、癌症晚期、營養不良、腎衰竭透析治療後等情況下。低鈉的情形下，水會進入腦細胞，造成水腫。身體的保護機制使鉀及有機分子外泄，防止細胞過分腫脹。補充鈉後，水便會退出細胞。但過快糾正低鈉血症時，有機分子趕不及歸回細胞，細胞收縮過急，會引起膠質細胞凋亡以及髓鞘溶解。
本病特徵性的病理特點是腦橋基底部的神經纖維脫髓鞘病變呈對稱性分布，而神經細胞和軸索相對完好，可見吞噬細胞和星型細胞反應，無炎性反應。病灶邊界清楚，被蓋部也可受累。
臨床表現
1.本病為散發性，男女及任何年齡均可發生。
2.患者常伴有可導致嚴重的電解質紊亂和（或）全身營養不良的疾病，很快出現的雙下肢癱或四肢癱、顯著的假性球麻痹綜合徵（構音障礙、吞咽困難）等臨床表現，結合腦核磁共振等檢查可以幫助確診。
3.多數患者的腦橋病變小於2～3毫米，可完全無症狀和體徵；有些患者的臨床表現被原發病的昏迷掩蓋，僅少數患者可生前診斷。
醫技檢查
核磁共振檢查是目前最有效的診斷方法。在某些病例可發現腦橋基底部特徵性的蝙蝠翅膀樣病灶，顯示對稱分布的長T1、長T2信號，無增強反應。通常發病2～3周后，異常信號就顯示清楚，幾乎占據整個腦橋。
診斷依據
治療原則
目前本病仍以積極治療原發病，預防同時予以支持及對症治療等為主。
糾正低鈉血症時，靜脈輸液應慢速，不使用高滲鹽水，並限制液體入量等有助於預防本病的發生。腦橋中央髓鞘溶解症發生之後，目前並沒有任何可靠的根治方法，只可予以支持。
預後
最初腦橋病變的大小，與疾病急性期的臨床所見的嚴重程度無平行關係。多數患者預後極差，死亡率極高，可於數日或數周內死亡，少數存活患者遺留痙攣性四肢癱等嚴重神經功能障礙，偶有完全康復的患者。
