中央腦橋髓鞘溶解症

疾病定義

中央腦橋髓鞘溶解症（ponticcentralmyelinolysis）是一種原發性對稱性腦橋基部中央非炎性髓鞘脫失為特點的疾病。較罕見。臨床表現為很快發展的面肌、舌肌、聲帶、咽喉麻痹和四肢弛緩性癱。

疾病症狀

患者較快出現四肢弛緩性癱瘓，同時伴有面肌、舌肌無力，聲帶、咽喉肌麻痹，說話和吞咽困難，情緒不穩，強哭，強笑，腱反射消失，有病理反射。對疼痛刺激缺乏反應，角膜反射消失， 尿失禁， 意識障礙程度隨病變大小而不同，有的意識清楚，呈閉鎖綜合徵。一般在2-3周內，病變發展到最大範圍，如腦橋背蓋部瞳孔擴張纖維受損，可出現雙瞳孔小如針尖。重者出現木僵、昏迷，甚至呼吸麻痹而死亡。能渡過急性期後而可恢復者罕見。

疾病病理

通常病變位於腦橋中上段基部中央，顯示大小不等灰色髓鞘脫失的軟化區。從中線向外擴展，雙側對稱，上下端病變逐漸變小。鏡下髓鞘脫失區界限清楚，其中少樹突的膠質細胞減少或消失，而軸突和神經細胞相對保存。病灶內可見含脂肪的吞噬細胞，有星形膠質細胞反應，無小血管炎性反應。

易發人群和發病率

易發人群

主要發生於成人，偶見於兒童及老年人。無種族差別。無家族遺傳史。

發病率

男女罹患幾率相等。

診斷鑑別

西醫診斷

西醫診斷比較困難，以往多通過屍檢診斷。典型病人其腦幹聽誘發電位可示腦橋中神經傳導通路受累。顱腦CT掃描和磁共振可顯示腦橋中低密度病變。腦脊液髓鞘鹼蛋白升高等有助於診斷。

電診斷

腦幹聽誘發電位可示腦橋中神經傳導通路受累。

實驗室診斷

腦脊液:腦脊液髓鞘鹼蛋白升高。

影象診斷

顱腦CT掃描和磁共振可顯示腦橋中低密度病變。