腦橋中央髓鞘溶解症（CPM）是臨床罕見的代謝性脫髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出，病理學上表現為髓鞘脫失不伴炎症反應。現在多數作者認為，本病的病因是低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起。由於CPM發生在嚴重疾病基礎上，其臨床表現常被其他症狀所掩蓋，故易誤診、漏診。
基本介紹
- 英文名稱：central pontine myelinolysis,CPM
- 就診科室：神經科
- 常見病因：低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起
- 常見症狀：突發四肢弛緩性癱，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
早期病例中發現多數患者為重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是營養不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病並存，所以認為其發病與營養不良有關。現在多數作者認為，本病的病因是低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起。低鈉血症時腦組織處於低滲狀態，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血症使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。
臨床表現
1.本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期，或常伴嚴重威脅生命的疾病。過半數的病例發生於慢性酒精中毒症的後期，伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解症相伴隨的疾病或臨床症狀還有：經透析治療後的慢性腎功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各種病因引起的惡病質；嚴重細菌感染；脫水與電解質紊亂；嚴重燒傷及出血性胰腺炎。
2.病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合徵。
3.腦幹聽覺誘發電位（BAEP）有助於確定腦橋病變，但不能確定病灶範圍，MRI可發現腦橋基底部特徵性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對稱分布T1低信號、T2高信號，無增強效應。
檢查
目前認為MRI是確診CPM首選檢查方法，表現為對稱性T1加權像為低信號，T2加權像為高信號。彌散加權像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床症狀和MRI上出現的病灶並不同步，往往有1～2周的時間差。故對懷疑CPM的患者應於臨床症狀出現10～14天后複查頭顱MRI，以免漏診。
鑑別診斷
本病應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發性硬化等鑑別。
治療
由於CPM和低鈉血症關係密切，正確處理低鈉血症可減少CPM的發生。以下治療原則已得到臨床公認：
1.治療應以神經系統症狀為依據，而不是以血鈉的絕對值為依據；
2.無症狀且神經系統未受累的患者，無論血鈉值是多少，均不應輸注高滲鈉溶液。
對髓鞘溶解的治療套用丙種免疫球蛋白、皮質醇激素，早期適量脫水，並輔以改善循環、神經營養等綜合支持治療。
預後
CPM的預後與病情的嚴重程度、原發病及影像學結果均無關。大多數生存者遺留永久性神經系統損害。目前認為，本病為自限性疾病，患者若無併發症並能及時處理，就有生存的希望，經積極治療後症狀緩解，提示臨床醫生對CPM不能輕易放棄治療。
預防
為預防髓鞘溶解，在積極治療原發疾病的同時，應儘可能避免電解質紊亂，尤其是低鈉血症，在糾正低鈉血症時要緩慢，起初24小時內血鈉升高不要超過25mmol/L，一旦症狀控制住，就減少鈉的套用，血鈉24小時升高一般不超過10mmol/L。目前主張用生理鹽水慢速糾正，並限制液體量，加強營養和注意。
