軟骨肉瘤是指其細胞傾向於向軟骨分化，分為中心性軟骨肉瘤、周圍性軟骨肉瘤、骨膜性軟骨肉瘤。軟骨肉瘤生長緩慢。本病好發於股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端。臨床症狀為深部疼痛，不劇烈，非持續性，壓迫神經，引起劇烈的疼痛，伴放射痛。治療以手術切除為主，治癒率高，在原發腫瘤切除10多年後仍可發生局部復發和轉移。放療、化療對本病無效。
基本介紹
- 英文名稱：central chondrosarcoma
- 就診科室：腫瘤科；骨科
- 多發群體：男性成人
- 常見發病部位：股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端
- 常見病因：起源於骨內的軟骨肉瘤
- 常見症狀：深部疼痛，不劇烈，非持續性，壓迫神經，引起劇烈的疼痛，伴放射痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
臨床表現
本病主要見於30～70歲之間的成人，20歲以前少見，青春期前罕見。好發於男性，男女之比為1.5～2：1。好發於股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端。較少發生在軀幹骨、橈骨、尺骨、足和手（軟骨瘤常見於手，少見於軀幹骨）。
在長骨的中心性軟骨肉瘤常起源於骨幹的一端或乾骺端，患者一般是生長軟骨已消失的成人，腫瘤常侵犯骺端，也可侵及關節；起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見，確診時，腫瘤已侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域（髂骨，坐骨或恥骨）；肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突-關節盂區域。骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。
本病症狀輕，發展緩慢，病史較長，有時表現為一個局部手術後復發的"軟骨瘤樣"腫瘤。臨床症狀為深部疼痛，不劇烈，非持續性。由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中，不能觸及骨外團塊，僅有輕微的骨增大；在腫瘤的進展期，可形成大的球形骨外團塊。若中心性軟骨肉瘤位於脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可壓迫神經乾，引起劇烈的疼痛，有放射性疼痛。
部分腫瘤生長迅速，侵襲性強，早期即可破壞骨皮質，侵入軟組織中，形成較大的軟組織腫塊。部分病例可從骨骺侵犯關節，引起關節症狀。病理性骨折少見。有時，術後復發中心性軟骨肉瘤比原來的腫瘤更具侵襲性。
檢查
中心性軟骨肉瘤的X線所見為骨內的溶骨性病變，有鈣鹽沉積，腫瘤生長緩慢，少數生長迅速。在骺-乾骺端，腫瘤為偏心性；在骨幹，則位於骨幹的中心。
中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨，有或無骨皮質中斷，軟骨傾向於鈣化和骨化，腫瘤內可出現不透X線區，鈣化發生在軟骨小葉的周圍，無一定結構，其特徵為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。
由於瘤壁骨嵴，腫瘤可產生泡狀或麵包屑樣外觀。如鈣化緻密，腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到骨松質的髓腔而未破壞骨小梁時，鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤骨松質未破壞骨小梁且無鈣化時，骨內的腫瘤部分可不顯影。如果不藉助骨掃描、CT和MRI，中心性軟骨肉瘤的診斷較困難。
分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多，而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且黏液區多。
骨皮質可以很薄，內部呈扇貝狀，在一些區域可有中斷。由於腫瘤膨脹緩慢，骨皮質發生增生，可顯得增厚。這種增厚的骨皮質表現相當典型，表明其已被腫瘤所浸潤。
中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力小的地方擴張，如骨幹的髓腔。在一半的病例中，放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多，但在腫瘤早期，影像上可能無顯示。這個特點很重要，否則手術方案可能不恰當，切除緣可能不夠，於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可復發，須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的範圍。
在侵襲性較強的病例中，中心性軟骨肉瘤早期即有廣泛的骨皮質中斷，較大的軟組織腫塊，侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的、稍不透X線的帶，垂直於皮質，但從不見在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。
診斷
診斷中心性軟骨肉瘤時，臨床和影像學資料很重要，有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，還必須參考年齡、部位、症狀、影像、骨掃描、CT等特點。
鑑別診斷
中心性軟骨肉瘤如僅限於乾骺端而無鈣化時，須與巨細胞瘤及骨髓炎鑑別。巨細胞瘤多為偏心型膨脹性生長，而中心性軟骨肉瘤多以骨幹、骨端為中心生長；骨感染多有局部炎症及全身症狀，而中心性軟骨肉瘤一般以局部症狀為主。可資鑑別。腫瘤如沿髓腔上下發展，範圍較長，須與典型的骨髓炎鑑別，前者早期常僅有骨破壞，無骨膜反應，骨髓炎則無髓腔膨脹且常有死骨。有大量鈣化、骨化的中心性軟骨肉瘤須與硬化型骨肉瘤鑑別，前者的MRI以環狀鈣化為主，骨膜反應較少，軟組織腫塊可有薄層骨化包殼；後者以瘤骨為主，並出現骨膜改變。
治療
中心性軟骨肉瘤的治療是手術切除。初診時，大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移，手術切除有相當高的治癒率，並且採用保肢治療。
中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後，腫瘤復發的危險性高，隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中，使用廣泛性切除可達到保肢目的。
截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤，特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。
預後
Ⅰ級中心性軟骨肉瘤通常不發生轉移，手術切除若不夠廣泛，腫瘤可局部復發。Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。儘管病程緩慢，組織學表現可無明顯的惡性特點，Ⅱ級中心性軟骨肉瘤早期可發生轉移，術後局部復發的可能性大。如手術治療及時且充分，治癒的比例大約60%。Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差，生存率約為40%。
中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素，即組織學的惡性度和正確的手術方案。
