反分化軟骨肉瘤

基本概述

疾病名稱：反分化軟骨肉瘤

藥物療法：廣泛性根治性切除術

反分化軟骨肉瘤病例的15％，患者年齡較中心懷軟骨肉瘤者大，一般於50歲以後。

治療措施

反分化中心性軟骨肉瘤的預後很差，即使手術為廣泛性或根治性切除，轉移也常發生，而且早期即可出現。目前不知化療的療效如何（也是因為多數病人的年齡較大而很少使用）。

病理改變

有兩種明顯不同的腫瘤組織。一種是分化良好的軟骨腫瘤，各例之間的組織病理可有變化，可在同一病例存在著從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現，多數病例表現為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種是惡性度高的腫瘤組織，一般為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，這種腫瘤組織以惡性度高為特徵。從一種腫瘤組織轉變成另外一種腫瘤組織的過程不是連續的。

反分化軟骨肉瘤必須與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區分開，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進的轉化。反分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分開，間充質軟骨肉瘤有小的未分化細胞，其中散著分化的軟骨島。

臨床表現

病史可以很長，有中度症狀，然後有迅速的進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴張至軟組織。在其他病例，初始症狀即可為惡性度高的肉瘤的症狀，而無任何前兆；或因病理性骨折而表現出來。

輔助檢查

X線所見原發軟骨病變通常表現為骨的中度膨脹，皮質骨增厚，骨性分界明顯，腫瘤內有典型的鈣化。進展的病變表現為進行性的溶骨病變，少數為進行性的成骨病變，原有鈣化消失，皮質骨破壞，侵犯軟組織。有時，僅見一新的進展性腫瘤，其放射影像類似於成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。只有得到以前的X線片和/或對整個腫瘤進行組織學檢查，才能發現原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。相反，在其他病例，影像學和大體病理與普通中心性軟骨肉瘤相同，僅可在組織切片上的幾個有限的區域顯示出新的惡性高的肉瘤。

鑑別診斷

反分化軟骨肉瘤的診斷必須特別小心（惡性纖維組織細胞瘤，骨肉瘤，高惡性度纖維肉瘤），診斷應基於患者的病史和放射影像，懷疑診斷時應行活檢。有時，反分化軟骨肉瘤在術前不能診斷，只有在術後對整個腫瘤進行組織學檢查後才能診斷。