下丘腦綜合徵是一組以內分泌代謝障礙為主,並伴有自主神經系統症狀和輕微神經、精神症狀的綜合徵,因各種原因導致下丘腦受損所致。
基本介紹
- 英文名稱:hypothalamic syndrome
- 就診科室:內科
- 常見發病部位:下丘腦
- 常見病因:感染、腫瘤、創傷、先天性疾病、退行性病變、某些藥物等
- 常見症狀:肥胖;性早熟;閉經、溢乳、性慾減退、陽痿;怕冷、少汗、脫髮、黏液性水腫、無力;多飲、多尿等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
1.感染
2.腫瘤
3.創傷
顱腦外傷、手術或放射治療等累及下丘腦區域。
4.先天性疾病
5.其他
退行性病變,某些藥物(如冬眠靈,利血平等)。
臨床表現
1.病史
有顱內炎症、腫瘤、創傷、手術、放射治療或某些先天性疾病。
2.內分泌功能障礙
3.攝食障礙
貪食致肥胖,厭食致消瘦或貪食—厭食交替發作。
4.睡眠障礙
嗜唾、失眠或二者交替出現。
5.體溫調節異常
可出現高溫、低溫或變異性體溫。
6.精神障礙
過度興奮或抑制、哭笑無常、定向力障礙、幻覺等。
7.導致下丘腦受累的原發病的表現
檢查
1.實驗室檢查
(1)下丘腦、垂體及其靶腺激素分泌異常及相應的生化異常。
(2)下丘腦、垂體的儲備能力試驗異常如TRH興奮試驗、GnRH興奮試驗等。
2.影像學檢查
(2)CT、MRI等檢查對確定顱內病變性質及定位有重要價值。
3.其他檢查
(1)腦脊液常規及生化有助於區別炎症或腫瘤。
(2)腦電圖對尋找病因有參考價值。
(3)腦血管造影必要時做,如腫瘤定位。
診斷
1.初步診斷
(1)診斷下丘腦綜合徵的前提是:已排除單一靶器官或垂體自身的病變以及全身性疾病後,才能考慮下丘腦。
(3)內分泌功能及代謝障礙是下丘腦綜合徵的最主要表現,對診斷的意義也最大。當患者同時合併其他症狀(如神經系統的表現、精神失常、頭痛、發熱)時,應高度懷疑此病。MRI和CT的蝶鞍薄分層片有時可顯示病變的部位和性質。
2.病因診斷
(3)某些先天性病變可有連鎖症狀:如嗅覺消失、畸形、發育遲滯,可能是Kallmann綜合徵。
(4)有創傷、藥物和放射因素的診斷,需靠詳細詢問病史。
3.損傷部位
患者的臨床表現有時可反映下丘腦病變的部位,如視前區受損:自主神經功能障礙;下丘腦前部視前區受損:高熱;下丘腦前部:攝食障礙;下丘腦前部及視上核、室旁核:尿崩症、特發性高鈉血症;下丘腦後部受損:意識改變、嗜睡、低溫、運動功能減退等。
4.病理診斷。
鑑別診斷
1.內分泌系統疾病
腺垂體功能低下、尿崩症、甲狀腺、腎上腺、性腺功能低下等病均有其典型的臨床和生化改變,可定位,而下丘腦綜合徵出現的內分泌代謝障礙多伴有多個系統的損害,不能用單一靶器官或單一垂體損害來解釋。
2.神經衰弱綜合徵
可出現全身多個系統受損的表現,但查體、實驗室檢查及特殊檢查往往無陽性發現。
3.與顱內腫瘤,炎症等原發病鑑別
上述疾病可出現相應的症狀和體徵,但如果在此基礎上出現一系列內分泌代謝系統的改變或出現攝食、體溫、睡眠障礙,難以用原發病解釋,應考慮到下丘腦綜合徵的診斷。
治療
1.去除病因
(1)停用引起下丘腦綜合徵的藥物如冬眠靈。
(2)手術切除引起下丘腦綜合徵的腫瘤。若腫瘤過大不能根治又伴有顱內壓增高者,可行減壓手術緩解症狀。
(3)放療適用於對放療敏感的腫瘤如生殖細胞瘤。
2.藥物治療
出現內分泌功能低下可行藥物替代治療如甲減者可用甲狀腺片,尿崩者可用長效尿崩停、彌凝等。
3.對症處理
(1)泌乳者可用溴隱亭。
(2)顱內高壓者可使用降顱壓的藥物。
(3)體溫過高者可予以物理或藥物降溫,過低者採取保暖措施等。
(4)渴感受損的患者需注意量出為入,保持出入液量平衡。