下丘腦內分泌綜合徵

基本概述

下丘腦內分泌綜合徵（hypothalamic endocrine syndrome），主要表現為內分泌功能失調或伴有其他下丘腦-垂體功能紊亂的疾病。由下丘腦-垂體腫瘤，先天性、肉芽腫性、病毒性、退行性及血管性損害，外傷、手術及放射治療損傷，藥物影響以及功能性等原因造成。病變部位可位於垂體、垂體柄、正中隆突或高級神經中樞。病變必須為雙側，方可導致下丘腦功能紊亂。

病理

垂體水平病變可導致一種或數種垂體細胞、激素及其受體缺乏，產生相應的垂體功能低減，而負反饋地影響下丘腦內分泌功能。垂體柄水平病變可引起尿崩症，以及生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素分泌減少和高催乳激素血症引起的相應症狀。正中隆突水平病變可造成垂體激素分泌的晝夜節律消失或選擇性垂體功能衰竭。高級神經中樞病變也可引起下丘腦-垂體功能障礙。此外，下丘腦內分泌綜合徵還可有一系列非內分泌功能紊亂的臨床表現，如睡眠-醒覺周期紊亂、進食異常造成的肥胖或消瘦、渴覺異常、體溫及排汗調節異常、記憶和行為狀態異常以及植物神經功能紊亂等。

診斷治療

根據臨床表現，選測腦脊液中下丘腦激素或血中垂體激素有助於診斷，多需進行下丘腦-垂體-靶腺動態功能試驗，頭顱CT掃描或磁共振對確定病變的位置和性質很有幫助。

應儘可能作病因治療，包括手術治療和放射治療。可根據情況選用下丘腦功能調節劑如克羅米芬，下丘腦釋放激素調節劑如溴隱亭、促性腺激素釋放激素(LHRH)及其激動劑以及生長抑素等。有繼發性垂體及靶腺功能低減時，需用激素補充替代療法。