hunt綜合症

病因,臨床表現,病理,預後,診斷,治療,

病因

水痘-帶狀皰疹病毒感染(再次復活)

臨床表現

典型的表現是一側周圍性面癱,伴有耳痛、外耳道皰疹。
上圖示右耳廓皰疹
由於病變在面神經的膝狀神經節,這裡正是管理淚腺分泌的地方,所以70%以上的患者有患側淚液減少甚至消失,這對於已經合不上的患眼無疑是雪上加霜,患者會出現乾眼症,如不及時處理,輕者可導致結膜炎,重者可以產生角膜損傷變性,導致永久性視力下降。
多數患者還有聽神經受累症狀,即:耳鳴/耳聾,其中部分患者有前庭神經受累症狀,即:走路不穩、眩暈等,少數患者可因此失去勞動能力。
少數患者病毒感染的範圍更大,可以波及腦幹,產生腦幹腦炎和多發性顱神經炎,如動眼神經受累可以發生眼球固定,我們曾經遇見一例第二至第九顱神經都被感染的特重的病例,最後患者因此病失明。

病理

病情輕重不一,表現多種多樣,病理表現為病毒導致的面神經炎性反應,根據我們多年的臨床經驗,病變的中心部位在膝狀神經節

預後

此病預後比貝爾氏面癱差,自愈的患者不及30%,大部分患者通過保守治療都不能恢復原狀,需要早期手術。

診斷

典型病例確診很容易

治療

1。早期抗病毒藥物,如:無環鳥苷( Zovirax ) ,泛昔洛韋( Famvir )或萬乃洛韋(洛韋)。
2。手術治療。
3。消炎藥物:糖皮質激素(Corticosteroids),如強的松,以減少腫脹和疼痛。
4。地西泮 ,以減輕眩暈。
有人認為手術對病毒感染無效,其實這是一種想當然的看法,手術當然不會抑制病毒複製,但是能有效改善病毒感染後面神經的腫脹、缺血。
神經變性期急性期及時減壓,可以改善神經血循環,有利於炎症消退。
經過嚴格的篩選,對某些晚期患者,減壓術也能為神經再生提供必須的條件,但術後面癱運動恢復過程明顯比貝爾氏面癱要慢。
對於淚液減少,手術減壓常有奇效,根據我們的經驗,術後當日晚即能發現患側淚液增多,部分患者麻醉清醒後淚液分泌即有改善。
由於長期的無淚最後可能造成失明。我認為:對於某些病變非常重、病程也很長的患者,術後面部運動恢復可能會不滿意,但是為了淚腺恢復、預防視力下降而做面神經減壓手術也是值得的。
手術減壓範圍:迷路段-莖乳孔,15%的患者需暫時移動聽骨,這其中的60%(占所有手術患者的9%)會出現術後的併發症,即可能有患側輕度的傳導性聽力下降和耳鳴。
術後要配合相應的藥物和理療。

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