Takayasu動脈炎

概述

Takayasu動脈炎又稱高安血管炎，無脈症（pulseless　disease）、特發性主動脈炎（idiopathic　aortitis），是一種主要侵犯大動脈及其分支的慢性進行性炎症性閉塞性疾病。

病因與發病機制

病因不清，可能與感染（結核桿菌、鏈球菌、立克次體等）和遺傳因素有關。患者血中免疫球蛋白、γ-球蛋白增高，並可檢測到抗主動脈抗體，故認為本病屬於一種自身免疫性疾病。

病理

大、小動脈的壞死性血管炎和肉芽腫性血管炎，為全層動脈炎。晚期動脈內膜增厚、管腔狹窄甚至閉塞，最終纖維化。

診斷要點

臨床表現

本病多侵犯大動脈，特別是主動脈及其重要分支，如鎖骨下總動脈、腹主動脈、腎動脈、肺動脈、腸系膜動脈等，引起相應組織、器官的缺血性症狀及無脈症。本病好發於青年女性，早期常有發熱、食欲不振、關節痛、肌痛、多汗等，晚期由於血管的阻塞而出現相應的特異性症狀。皮膚表現主要是紅斑、皮下結節，嚴重者可出現壞死、潰瘍。

診斷標準

40歲以下年齡，出現肢體間歇性跛行，肱動脈搏動減弱，雙上臂血壓差>10mmHg，鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音，應考慮本病，動脈造影可發現管腔狹窄或閉塞。需與先天性主動脈狹窄、結節性多動脈炎、血栓閉塞性脈管炎、動脈粥樣硬化等鑑別。

治療概述

藥物治療

1．糖皮質激素　　潑尼松60mg/d，症狀控制後減量，總療程需數月以上。

2．免疫抑制劑　　單獨使用激素治療無效者，可聯合環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或環孢素。

3．血管擴張藥　　妥拉蘇林25mg，　3次/d；地巴唑100mg，3次/d；己酮可可鹼100mg，3或4次/d。

4．改善微循環　　右旋糖酐-40、蝮蛇抗栓酶、複方丹參注射液、華法林、阿司匹林、吲哚美辛等。

5．靜脈滴注丙種球蛋白　　能緩解症狀。

手術治療

對晚期患者的閉塞血管進行修復或重建。