steven-johnson綜合徵

steven-johnson綜合徵是多形紅斑的重症型，是由於1922年Stevens與Johnson首先報導了口腔黏膜伴有眼病的多形滲出性紅斑而得名。

基本介紹

• 中文名：steven-johnson綜合徵
• .皮膚：皮膚有典型的靶樣紅斑
• 口腔黏膜：局部充血
• 眼部：一般為雙目呈急性炎症

臨床表現

1.全身情況

全身症狀明顯、較重，如體溫升高，甚至達40℃，頭疼，咽痛，甚至伴有關節酸痛等。化驗血象表現白細胞總數及淋巴細胞上升，血沉急劇加快。來診時見患者急性病容，面部潮紅，雙目閉合，倦怠少言，甚至已近虛脫。

2.水腫，伴有或大或小的糜爛面，滲出、滲血，涎液增多，唇紅損害區有時已結有血痂。因疼痛而影響言語與進食。

3

，多少、大小不等，相近的紅斑可重疊或融合。

4.

結膜充血、瞼腫、內眥糜爛，分泌物多，羞明狀。表現為結膜炎或角膜炎，有時眼部出現各層次的炎症。

5.陰部

生殖器、肛門黏膜可充血、糜爛，疼痛不適。

6.其它

還可並發氣管炎、支氣管炎及肺炎等。

上述多器官表現的損害，在口腔主要是充血、水腫與糜爛，皮膚上出現靶樣紅斑，再合併其它1～2個部位病損，診斷即可成立。這種多器官病損，屬於多竅糜爛性外胚層病，現統稱之為steven-johnson綜合徵。

治療

1.外用藥物治療

原則為消炎、收斂、止癢及預防感染。無糜爛處可外用爐甘石洗劑或糖皮質激素霜，有糜爛處可用3%硼酸溶液或生理鹽水濕敷，局部潰爛用0.5%新黴素霜、莫匹羅星等預防感染；加強口腔、眼部護理。

2.內用藥物治療

儘早給予足量糖皮質激素，如潑尼松每天1-1.5mg/kg口服，或等劑量的氫化可的松、地塞米松或甲潑尼龍靜滴，病情控制後減量，同時給予支持療法，維持水、電解質平衡，保證熱量、蛋白質和維生素的需要，及時給予抗生素治療。