概述,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,Sneddon-Wilkison病的病因,Sneddon-Wilkison病的臨床表現,輔助檢查,Sneddon-Wilkison病的診斷,鑑別診斷,Sneddon-Wilkison病的治療,預後,相關藥品,
概述
Sneddon-Wilkison病（subcorneal pustular dermatosis）又稱為角層下膿皰性皮膚病，是一種慢性良性復發性膿皰性皮膚病，中年婦女多見，但是也有兒童發病的報導。病理變化為角層下膿皰。1956年由Sneddon和Wilkinson等首先報導此病。本病與祖國醫學文獻中記載的“登豆瘡”相類似。
有人認為與感染病灶、精神創傷、內分泌功能異常等有關，也有認為Sneddon-Wilkison病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。
Sneddon-Wilkison病的皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡，排列呈環形或匐形性，好發於上肢、腹股溝和腋窩，水皰有時可見，但常為膿皰，膿皰常呈卵圓形，皰壁鬆弛，有時上部澄清，下部渾濁，呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈，數天后膿皰吸收或破裂，留下淺表的薄痂，鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉著。不發生萎縮，一般沒有自覺症狀，可有輕度瘙癢，發熱等全身症狀。黏膜損害罕見，膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替，間隔數天或數周，慢性經過，一般不影響健康。
角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑑別。
碸類藥物如氨苯碸50～150mg/d對Sneddon-Wilkison病的治療有效，某些患者治療數月後，可完全停止用藥。磺胺吡吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。
疾病名稱
Sneddon-Wilkison病
英文名稱
subcorneal pustular dermatosis
別名
角層下膿皰性皮膚病；登豆瘡；角質層下膿皰皮膚病
分類
皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病
ICD號
L13.8
流行病學
好發於中年婦女，但是也有兒童發病的報導。
Sneddon-Wilkison病的病因
病因尚不清楚。有人認為與感染病灶、精神創傷、內分泌功能異常等有關，也有認為Sneddon-Wilkison病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。
Sneddon-Wilkison病的臨床表現
Sneddon-Wilkison病好發於中年婦女，但是也有兒童發病的報導。皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡，排列呈環形或匐形性，好發於上肢、腹股溝和腋窩，水皰有時可見，但常為膿皰，膿皰常呈卵圓形，皰壁鬆弛，有時上部澄清，下部渾濁，呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈，數天后膿皰吸收或破裂，留下淺表的薄痂，鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉著。不發生萎縮，一般沒有自覺症狀，可有輕度瘙癢，發熱等全身症狀。黏膜損害罕見，膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替，間隔數天或數周，慢性經過，一般不影響健康。
輔助檢查
Sneddon-Wilkison病的組織病理：膿皰水皰位於角層下類似膿皰瘡和落葉性天皰瘡，但無棘刺松解，皰底為顆粒層和棘細胞層的最上層組成，皰內含有大量的中性粒細胞，偶見嗜酸性粒細胞，皰下表皮有海綿形成，水皰旁皮膚真皮內可見中性粒細胞和一些嗜酸性粒細胞。直接免疫螢光未見有自身抗體存在。
Sneddon-Wilkison病的診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
鑑別診斷
角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑑別。
Sneddon-Wilkison病早期限局性的損害與膿皰瘡可能不易鑑別，但為無菌性膿皰，局部和全身抗生素治療無效，以及本病的自然經過均有助於診斷。而皰疹樣皮炎是一個丘疹水皰性損害，水皰為表皮下，劇烈瘙癢，損害主要位於身體的伸側及免疫螢光的特殊表現有助於診斷。本病有時需與膿皰性銀屑病鑑別，後者有全身症狀如發燒、乏力、白細胞升高，表皮內海綿狀膿皰的存在及對碸類藥物無效有助於鑑別。
Sneddon-Wilkison病的治療
碸類藥物如氨苯碸50～150mg/d對Sneddon-Wilkison病的治療有效，療效慢，不像皰疹樣皮炎那樣明顯，但最終可獲完全緩解。某些Sneddon-Wilkison病患者治療數月後，可完全停止用藥。磺胺吡吡啶1.0～3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯，儘管有時大劑量的皮質類固醇激素可抑制泛發性皮損，但是很顯然，在治療一個良性疾病時，長期套用有潛在危險性的藥物應慎重考慮。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。
預後
Sneddon-Wilkison病的發作與緩解交替，間隔數天或數周，慢性經過，一般不影響健康。屬於良性疾病。
相關藥品
氨苯碸、磺胺、磺胺吡啶、維A酸
