橫紋肌溶解綜合徵是指一系列影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷，細胞膜完整性改變，細胞內容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質等）漏出，多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。
基本介紹
- 就診科室：內科
- 常見發病部位：腎橫紋肌
- 常見病因：過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂、極端體溫、藥物、毒物、自身免疫、感染等
- 常見症狀：肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等、發熱、全身乏力、少尿、無尿等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
橫紋肌的病因十分複雜，國外有人研究指出獲得性病因就有190餘種，遺傳性相關的病因40餘種，常見的原因有過量運動、肌肉擠壓傷、缺血、代謝紊亂（低鉀血症、甲狀腺功能減退、糖尿病酮症酸中毒）、極端體溫（高熱、低熱）、藥物、毒物、自身免疫、感染等。常見的遺傳相關因素如：肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒鹼軟醯基轉移酶II缺乏等病因。在病理生理學機制上主要有缺血損傷和ATP耗竭、肌漿網鈣調節受損、低鉀、組織氧化應激。其中肌紅蛋白對於腎臟的直接損傷是導致急性腎衰竭的最直接原因。
當出現橫紋肌溶解所致急性腎衰病理為急性腎小管壞死；發生機制：①腎小管堵塞；②小管氧化物損傷；③腎缺血（包括血管收縮及低血容量）。
臨床表現
可見肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況，亦可有發熱、全身乏力、白細胞和（或）中性粒細胞比例升高等炎症反應的表現，尿外觀：呈茶色或紅葡萄酒色尿。因本病大約30%會出現急性腎衰竭，當急性腎衰竭病情較重時，可見少尿、無尿及其他氮質血症的表現。
檢查
1.血液檢查
生化檢查示血清肌酶及其他肌酶（肌酸激酶，轉氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等）增高；肌酐、尿素氮、尿酸水平升高，高鉀、高磷，代謝性酸中毒；可伴血小板減少及彌散性血管內凝血等血液系統異常；肌紅蛋白血症。
2.尿液檢查
肌紅蛋白尿，尿常規：常有蛋白尿；尿沉渣：無紅細胞或少量紅細胞、顆粒管型，尿肌紅蛋白升高，尿二羧基酸排泄。
3.肌肉檢查
（1）骨99TcMDP顯像受累肌肉高攝取。
（2）MRI檢查受累肌肉腫脹且T1、T2相均為高信號。
（3）肌電圖受累部位肌源性損傷。
4.心電圖
重點檢查高血鉀對心肌的損害。
診斷
確診：對於有明確病因，根據以上臨床和實驗室特點不難診斷。
1.高度懷疑
（1）有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現及尿色改變）；
（2）尿常規有“血”，但鏡檢無紅細胞或少量紅細胞；
（3）血清肌酶高於正常值5倍，通常肌酸激酶（CK）>10000U/L，乳酸脫氫酶等也升高，但無明顯心臟疾病或同功酶也升高提示為骨骼肌來源。
2.確診有賴於血或尿的肌紅蛋白的測定
（1）免疫化學法最敏感。
（2）放免法正常水平：血肌紅蛋白為3～80ng/ml，尿為3～20ng/ml。
（3）尿肌紅蛋白濃度≥250ug/ml（對應於約100g肌肉損傷），則尿液顏色明顯改變。
（4）部分病例血或尿中的肌紅蛋白增多並不能被及時檢測到，因為橫紋肌溶解後肌紅蛋白釋放早，腎功能正常時清除快，即亞臨床型橫紋肌溶解。
鑑別診斷
應注意與其他導致肌無力的疾病鑑別。如：非壞死性急性肌病、嚴重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴綜合徵等疾病。
治療
主要目的：保護腎功能。
1.穩定患者生命體徵，注意出入量的監測；
2.去除橫紋肌溶解的誘因；避免加重橫紋肌肌溶解的危險因素。
3.預防急性腎小管壞死：①容量復甦；②鹼化尿液；③套用抗氧化劑保護腎小管細胞；④血液透析或血液濾過：若已發生急性腎衰則可能需要腎替代治療直至腎功能恢復。
4.其他併發症的治療。
