Ph染色體/BCR—ABL融和基因陽性血小板增多症在臨床、血液學、治療轉歸等方面與原發性血小板增多症(ET)無明顯差異。
基本介紹
- 中文名：Ph染色體-BCR—ABL融和基因陽性血小板增多症
- 無明顯差異：在臨床、血液學、治療轉歸等方面
- 症狀：女性多見
- 症狀：多無脾大或輕度腫大
症狀,診斷與鑑別,預防與治療,
症狀
1.女性多見。
2.多無脾大或輕度腫大。
3.白細胞增多，但常<40×109/L，嗜鹼性粒細胞不增多，幼稚粒細胞主要為中晚幼粒細胞。
4.NAP積分多正常或增高。
5.骨髓有核細胞增生以粒系和巨核系兩系或單系巨核系增生為主。
6.血小板數多>1 000×109/L，有血栓栓塞併發症。
7.轉化為急性白血病少。
8.與CML有相同之處。
①Ph染色體與BCR重排與cML-CP相似，斷裂點在BCR的M區。
②骨髓細胞培養CFU-GM和BFU-E生長與CML相同。
診斷與鑑別
由於Ph+或BCR+血小板增多症其臨床表現和血液學特點與ET非常相似，可作為ET的變異型或慢性骨髓增殖性腫瘤的新亞型。如嗜鹼性粒細胞>5%，雖無CML血象，最好診斷為早期CMI-CP。如伴有NAP積分減低或為0，更支持CML。如JAK2V617F或MPLW515L/K陽性可能為雙克隆或雙表型混合或重疊的髓系腫瘤。
預防與治療
治療同原發性血小板增多症並可用伊馬替尼。
