Horton綜合徵

Horton綜合徵（cluster headache，CH）以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經痛、蝶齶神經痛、偏頭痛性神經痛、叢集性頭痛。是一種多見於中年男性的、周期性叢集性發作的、部位固定於一側眼眶及其周圍的頭痛。男女之比為6.2∶1，男性明顯高於女性，發病年齡高峰男性為25～44 歲，女性40～59 歲，兒童少見。發作多在晚間，初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數分鐘後迅速發展為劇烈脹痛或鑽痛，並向同側額顳部和頂枕部擴散，同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。

基本介紹

• 別稱：組織胺性頭痛
• 多發群體：中年男性
• 常見發病部位：部位固定於一側眼眶及其周圍
• 常見症狀：劇烈脹痛或鑽痛同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐

疾病名稱

Horton綜合徵

英文名稱

cluster headache

別名

histamine cephalagia；叢集性頭痛；蝶齶神經痛；睫狀神經痛；偏頭痛性神經痛；組織胺性頭痛

分類

神經內科 > 頭痛

ICD號

G44.0

流行病學

Horton綜合徵遠比偏頭痛少見。國內郭述蘇等（1986）26省市調查結果患病率為6.8/10萬，男性11.7/10萬，女性1.9/10萬，男女之比為6.2∶1，男性明顯高於女性，發病年齡高峰男性為25～44歲，女性40～59歲，兒童少見。

病因

Horton綜合徵的病因不明，傳統的觀點認為CH與血管功能障礙有關。

發病機制

Horton綜合徵的發病機制尚未完全清楚，有以下幾種觀點可供參考：

血管源說

某些擴血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發CH發作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發現CH發作時痛側海綿竇段大腦中動脈管徑擴大，發作停止後變小。經顱都卜勒檢查，CH發作時痛側大腦中動脈平均血流速度明顯高於對側，也高於緩解期，而痛側大腦前動脈流速低於對側。熱成像檢查發現痛側眶區散熱增加。有人發現CH叢集發作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變，導致眼靜脈回流障礙並激活疼痛神經纖維，引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等症狀。

神經源說

CH發作疼痛均發生在三叉神經第1、2支分布區，提示與三叉神經有關。可能三叉神經受到逆行性刺激，誘發P物質和其他血管活性肽釋放，引起血管擴張而頭痛。疼痛發作側的自主神經症狀，提示交感神經興奮性降低，副交感神經興奮性增高，說明自主神經功能障礙在CH發病中起一定作用。實驗發現眶上靜脈及海綿竇炎症可能損害交感神經纖維，引起自主神經症狀，因此，可以認為血管因素和神經因素在頭痛發作中可能共同起作用。CH發作有明顯周期性，有的像定時鐘一樣，每天幾乎在恆定的時間發作，因此有人提出CH可能存在中樞神經系統功能障礙，如源於下丘腦後部調節自主神經的神經元功能障礙，下丘腦前部，如視上核與生物鐘節律有關的神經功能紊亂。生物鐘受5-HT調節，某些治療CH的藥物可加強5-HT能神經傳導，提示有5-HT能神經的功能障礙。

組胺說

組胺是一種強血管擴張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發患者頭痛發作，CH的臨床症狀很像組胺反應，套用組胺脫敏治療對部分患者有效。此外，有人發現，CH患者痛側顳部皮膚肥大細胞增多，其活性增強，該細胞能合成和釋放某些血管活性物質，如組胺、5-HT等。據此提出CH發病與組胺有關，但確切機制，因果關係並不清楚。

Horton綜合徵的臨床表現

Horton綜合徵分為發作性和慢性。發作性CH無先兆，頭痛固定於一側眼及眼眶周圍。發作多在晚間，初感一側眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數分鐘後迅速發展為劇烈脹痛或鑽痛，並向同側額顳部和頂枕部擴散，同時伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發作時病側出現Horner’s征。頭痛時患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續15～180min，此後症狀迅速消失，緩解後仍可從事原有活動。發作呈叢集性，即每天發作1次至數次，每天大約在相同時間發作，有的像定時鐘一樣，幾乎在恆定的時間發作，每次發作症狀和持續時間幾乎相同。叢集性發作可持續數周乃至數月後緩解，一般1年發作1～2次，有的患者發病有明顯季節性，以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。

慢性Horton綜合徵極少見，占CH不足10%，可以由發作性CH轉為慢性，也可以自發作後不緩解成持續性發作。慢性CH臨床症狀與發作性CH臨床症狀相同，症狀持續發作1年以上，或雖有間歇期，但不超過14天。

Horton綜合徵的併發症

由於長期頭痛，患者會出現情緒抑鬱，性格改變等精神症狀。

實驗室檢查

血、尿常規、電解質及腦脊液檢查，排除器質性病變。

輔助檢查

顱腦CT或MRI檢查，具有重要的鑑別診斷意義。

診斷

Horton綜合徵診斷主要依據其反覆叢集性發作的病史和典型的臨床症狀，緩解期無陽性神經體徵，缺少實驗室及其他輔助檢查的依據。

鑑別診斷

注意與偏頭痛、三叉神經痛及其他原因引起的頭面痛鑑別。

Horton綜合徵的治療

Horton綜合徵的治療基本與偏頭痛相同。發作時可口服麥角胺1～2mg，或者在每天發作前服。預防發作或減輕發作時的症狀，連服10～14天。舒馬普坦（舒馬坦））是5-HT受體激動藥，與5-HT受體結合，從而抑制5-HT的擴血管作用，使血管收縮達到治療目的，可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射，1～2mg/次，每天不超過6mg，用藥後如出現胸悶、胸部發緊應立即停用。叢集發作時口服潑尼松，20～40mg/d，或甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）靜脈滴注，200mg/d，至叢集發作停止後停藥。

發作時面罩吸氧或高壓氧治療，對部分患者有效。鈣離子拮抗藥，如氟桂利嗪（氟桂嗪）每晚5～10mg口服。抗癲癇藥物，如丙戊酸鈉0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥，如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛）、雙氯酚酸等可以試用。組胺脫敏治療對部分患者有效。藥物治療無效的患者可試用神經阻滯療法，如利多卡因蝶齶神經節阻滯，眶上神經或眶下神經酒精注射，射頻三叉神經節阻滯。CH預後良好，多數經治療或自行緩解。

預後

叢集性發作可持續數周乃至數月後緩解，一般1年發作1～2次，有的患者發病有明顯季節性，以春秋季多見。CH緩解期可持續數月至數年，本病60歲以上患者少見，提示其病程有自行緩解傾向。

Horton綜合徵的預防

注意生活規律，避免過度疲勞、壓力過大、防治亞健康狀態等。

相關藥品

硝酸甘油、甘油、組胺、麥角胺、舒馬普坦、潑尼松、甲潑尼龍、潑尼松龍、氧、氟桂利嗪、桂利嗪、丙戊酸鈉、阿司匹林、吲哚美辛、利多卡因