費爾蒂綜合徵

費爾蒂綜合徵（Felty綜合徵）是指除有典型的類風濕關節炎臨床表現外，還伴有脾臟腫大和白細胞計數減少的一種嚴重型類風濕關節炎。白細胞計數減少的原因與脾功能亢進，或存在針對中性粒細胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關。這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體，有皮下結節和類風濕關節炎的表現。

基本介紹

• 別稱：關節炎-粒 細胞減少-脾大綜合徵
• 英文名稱：Felty syndrome
• 英文別名：neutropenic-hypersplenism  -arthritis
• 就診科室：風濕免疫科
• 多發群體：0～50歲以上人群
• 常見發病部位：肝脾，關節，皮膚，淋巴結等
• 常見症狀：暴露部位皮膚色素沉著、  皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑，心包炎、胸膜炎、肝輕度腫大、淋巴結腫大等

臨床表現

本病患者少數病例脾腫大和粒細胞減少可早於類風濕關節炎症狀。關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重，多有骨侵襲和畸形，但亦有輕型者。約1/3病例有非活動性滑膜炎，脾臟可從剛可觸及至巨脾，大小不等。1/3病人可有中性粒細胞減少和類風濕關節炎的典型費爾蒂綜合徵特點，但無脾臟腫大。

本病中約60%的病人有繼發感染。感染部位以皮膚和呼吸道多見。致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌。感染可能與粒細胞減少有關。

費爾蒂綜合徵可伴有肝結節性再生性增殖，這種特徵性的肝病變在紅斑狼瘡和其他結締組織病中很少見到。組織學上肝受累見於60%的費爾蒂病人，可有肝功異常，部分病人組織學上呈現異常，但肝功能正常。

關節表現與典型的類風濕關節炎無明顯區別。常於關節症狀出現數月到數年後才出現典型症狀，因而病人年齡多在40～50歲以上。暴露部位皮膚色素沉著、皮膚—黏膜—小腿潰瘍、紫斑，也可發生乾燥綜合徵、心包炎、胸膜炎、周圍神經病變、肝輕度腫大、淋巴結腫大、體重減輕等。

檢查

1.實驗室檢查

血液系統各細胞系均有變化。除類風濕關節炎常見的由血清鐵結合力降低所致的輕度貧血症外，紅細胞壽命縮短亦為其特徵。血小板輕度下降。粒細胞減少極為突出，嚴重者可低至0.1×10/L以下。

2.其他輔助檢查

（1）骨髓象 顯示有粒細胞成熟障礙。

（2）免疫學檢查 類風濕因子及抗核抗體常為陽性。

診斷

具有類風濕關節炎、脾大及粒細胞減少三個主征，再結合其他免疫檢查即可確定診斷，但還應結合臨床表現，病史和體格檢查進一步確立診斷。

治療

1.激素

通常列為首選藥物，但療效僅為一過性，很少完全緩解。近期報導用激素衝擊療法可獲顯效。

2.脾切除

對激素治療無效，而粒細胞數又低於1.0×10/L，伴有嚴重貧血（溶血性）或血小板減少、反覆感染者宜行脾切除術。80%病人術後可獲得血液學改善，且反覆感染與小腿潰瘍亦多有好轉。

3.其他療法

包括抗風濕製劑、青黴胺、金製劑均可試用。但由於粒細胞過低，使用免疫抑制劑要慎重。近期報導，激素同雷公藤聯合使用，可使病情緩解。

4.對症治療

用抗原性儘可能小的抗生素控制感染，因為許多抗生素可加重體內已存在的免疫反應，故套用抗生素治療本病感染須慎重選用。

預後

本病常較一般類風濕關節炎嚴重，多有骨侵襲和畸形。約60%的病人有繼發感染，感染部位以皮膚和呼吸道多見，肝功能異常。大部分病人有輕至中度的貧血，預後不佳。