Ekbom綜合徵

Ekbom綜合徵(restless legs syndrome,RLS)又稱Ekbom綜合徵,是指陣發性雙下肢深部難以忍受的不適感,患者不能保持安靜,強迫活動後才能暫時緩解的一種綜合徵。

基本介紹

  • 中文名:Ekbom綜合徵
  • 外文名:restless legs syndrome
  • 縮寫:RLS
  • ICD號:G64
概述,信息,流行病學,病因,發病機制,臨床表現,併發症,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,西醫,中醫,預後,預防,相關藥品,相關檢查,

概述

Ekbom綜合徵(restless legs syndrome,RLS)又稱Ekbom綜合徵,是指陣發性雙下肢深部難以忍受的不適感,患者不能保持安靜,強迫活動後才能暫時緩解的一種綜合徵。主要表現為休息時兩小腿深部出現難以忍受之蟲爬感、瘙癢感或針刺樣疼痛。常為兩側性,亦可一側明顯,偶可波及上肢。活動患肢、改換體位或行走時可使症狀減輕,停止活動後又可出現,常迫使患者不停地活動下肢,室內徘徊走動或捶打患部而影響睡眠。病程可長達數年。
Wills於1685年首先提出,後來Ekbom(1945)作過總結,第1次予以全面的描述,故又稱不安腿綜合徵
該綜合徵較常見,約影響10%~15%的人口(Lavigne GJ等,1994)。國內楊任民於1978年首例報導。一般見於老年人伴有睡眠中周期性動作者。

信息

疾病名稱:Ekbom綜合徵
英文名稱;別名:anxietas tibia;asthenic crural paresthenia;不安腿綜合徵;impatience musculaire;leg jitters;不安腿綜合症;不寧腿綜合徵;多動腿綜合徵;肌性焦熱;脛骨不安症;腿部神經過敏症;無力性腳感覺異常症
分類:神經內科 > 脊神經疾病;風濕科 > 其他類型風濕性疾病
ICD號:G98

流行病學

國外報導發病率為5%~15%。大多數為特發性,其中約1/4~1/2有家族史,多呈常染色體顯性遺傳。任何年齡均可發病,40%在20歲之前出現症狀,懷孕時發病率11%,貧血者發病率可高達24%。老年起病者多有繼發因素,無性別差異。

病因

RLS的確切病因尚未完全明了,據推測與局部血液循環障礙引起的組織代謝產物蓄積有關。有人提出與維生素及葉酸缺缺乏、慢性肝病、某些感染性疾病、糖尿病、精神因素、神經系統疾病及某些藥物反應(如異丙嗪、苯海拉明、三環類抗抑鬱藥和酚塞嗪衍生物等)有關。
有報導認為中樞神經系統黑質紋狀體通路多巴胺功能低下,是重要病因 (石福銘,1999);周圍神經受損是另一重要病因,本病常發生於腰骶神經根及其他周圍神經病。某些交感神經功能異常或全身性疾病如尿毒症、癌症、風濕性關節炎、甲狀腺功能低下等也可並發本病。

發病機制

RLS的發病機制尚不清,有人報導1/3病人有家族史,故考慮發病與遺傳有一定關係。孕期高發病率常與靜脈閉塞的程度有關;貧血時發病率高可能與深部組織局部貧血有關。
國內石福銘認為,中樞神經系統黑質紋狀體通路多巴胺功能低下,是重要致病因素。腦脊液(CSF)中鐵蛋白及轉鐵蛋白均降低,顱腦MRI示黑質、殼核中鐵含量下降(Allen,2001),且RLS常繼發於缺鐵性貧血、妊娠、葉酸和維生素B12缺乏,認為鐵缺乏所致多巴胺合成減少及D2受體功能低下與RLS有一定關係。
已證實部分患者感覺及運動傳導速度有異常、神經活檢有輕度軸突萎縮。表明周圍神經受損是另一重要病因,本病常發生於腰骶神經根及其他周圍神經病。
另外,某些交感神經功能異常或全身性疾病如尿毒症、糖尿病、癌症、風濕性關節炎、甲狀腺功能減退等可並發本病,推測與繼發性血管病變致局部代謝產物堆積,引起缺血缺氧有關,腿部活動使血循環改善,故症狀緩解。

臨床表現

Ekbom綜合徵主要表現為發作性膝、踝關節間的小腿深部難以忍受的、非疼痛性不適感;可呈蟲爬樣、針刺樣、或瘙癢或燒灼樣感受,不適感多數難以描述,常為雙側對稱性,少數累及大腿、腳部或上肢。
安靜休息或臥床時誘發,發作時症狀可因更換體位或活動、拍打、針刺、揉捏而得到暫時緩解。輕者持續數秒至數分鐘,嚴重者徹夜難眠、不停行走方能緩解。強迫性安靜休息使症狀更加嚴重,常伴入睡困難,易驚醒,醒後下肢便難以保持同一位置,患者煩躁不安,走動後常述下肢沉重無力感。
Ekbom綜合徵病程進展緩慢,症狀時好時壞,可持續數十年。神經系統查體多無陽性體徵,繼發性者出現與基礎疾病相一致的陽性改變。

併發症

病程長者往往伴有情緒低落、抑鬱,精神緊張、恐懼、焦慮、厭煩,造成患者入睡困難、失眠、睡眠不足等睡眠障礙,乃至出現自殺念頭。

檢查

實驗室:對於最近出現症狀的患者,應檢查血糖、血清鐵、鐵蛋白、葉酸、維生素B12、肌酐、促甲狀腺激素等。
輔助檢查:頭顱、下肢影像學檢查絕大多數是正常結果。

診斷

Ekbom綜合徵診斷主要依靠病史,1995年國際Ekbom綜合徵研究委員會(IRLSSG)制定出4條診斷標準(石巧雲,2000):
1.因感覺異常、感覺減退不由自主地活動患肢。
2.運動不寧。
3.休息時發病或加重,活動後緩解。
4.夜間入睡後症狀加重。

鑑別診斷

Ekbom綜合徵應與腿部痙攣性疾病、纖維性肌痛及抗精神病藥物引起的靜坐不能相鑑別。還應與神經症鑑別,神經症患者常有精神創傷因素、心理背景,症狀多變,白天、晚上均有症狀,也不限於下肢。另外需與帕金森病及其他睡眠障礙和失眠相鑑別。

治療

西醫

尋找病因是指導治療Ekbom綜合徵的關鍵。由於目前尚無特效療法,應當採取綜合治療。繼發性者首先應祛除病因。
已證實多巴製劑有確切療效,常首選左旋多巴/卡比多/卡比多巴(帕金寧)(即sinemet 125,由左旋多巴與卡比多巴按4∶1組成),1/2~1片,睡前服用;或套用多巴胺激動劑如甲磺酸。另外,肌醇及血管擴張藥,改善循環藥物如煙酸,β-受體阻滯藥如普萘洛爾(心得安),肌肉鬆弛藥巴氯芬(baclofen),阿片類製劑,卡馬西平及安定類製劑,均有一定療效。
(1)卡馬西平:第一周每晚睡前服100mg,以後2周依治療反應與副作用的情況,每周增加100mg,直至每晚服300mg,維持此量再服2周,總療程5周。服藥3周后臨床症狀可明顯改善。效果滿意後可逐漸減至維持量(100~200mg)長期服用。除頭暈、嗜睡和乏力外,無其他嚴重副作用。
(2)可樂定:每晚睡前服用0.1~0.3mg,可使臨床症狀迅速消除,但停藥1月後又可復發。重新服用仍然有效。可樂定是腎上腺素能激動藥,通過激活突觸前膜和抑制α2自主受體而阻滯去甲腎上腺上腺上腺素能的作用。用可樂定治療長期患不寧腿綜合徵的病人均獲顯著療效,提示本病的發病機制可能與腎上腺素能的介導有關。
(3)溴隱亭:為多巴胺受體激動劑,具有興奮多巴胺受體的作用。每晚睡前服用7.5mg,服用1個月以上,可見全部病人每夜睡眠中的周期性腿動數目明顯減少,不安和感覺異常症狀也明顯減輕。以往有人報告多巴胺阻滯劑可加重不寧腿綜合徵的症狀,甚至可引起像精神安定劑所致的不安表現,如靜坐不能。因此,認為多巴胺系統可能參與了不寧腿綜合徵的發病機制。
(4)左旋多巴(美多巴):每晚睡前服用左旋多巴1片(含左旋多巴100mg,苄絲肼25mg),經雙盲、交叉試驗證實,服藥1周后有85%的病人的臨床症狀可完全消失。該藥可迅速補充中樞神經系統內的多巴胺成分。
(5)氯硝西泮:每晚睡前服用0.5~2mg,連服3~4周以上,可使失眠情況獲得改善,睡眠中的腿動次數明顯減少。
每天按時睡眠,睡前熱水浴對改善症狀有效。如果症狀嚴重,可服用苯二氮卓類藥物,但不可長期服用,以免產生依賴性。
此外,患者應慎用咖啡類飲料、戒菸酒。

中醫

①氣虛血滯:
主症:雙下肢肌肉酸脹、麻木,困重無力,似痛非痛;有蟲爬感,晝輕夜重,神疲乏力,納差肢冷,舌質淡,舌苔薄,脈沉細弱。
治法:益氣溫經,活血通絡。
方藥:黃芪桂枝五物湯加減。生黃芪、桂枝、白芍、牛膝、木瓜、地龍、秦艽、杜仲、丹參、葛根、苡仁、甘草。
加減:眩暈明顯者加當歸、天麻;納差加麥芽、山楂;疼痛明顯加僵蠶、全蠍。
②陰虛血滯:
主症:雙下肢肌肉酸脹,肌膚麻木,困重乏力,似痛非痛,腓腸肌處時有拘急發緊疼痛,或蟻行感,兩眼乾澀。口乾咽燥,腰膝酸軟,形瘦面黯,舌質紅、少苔,脈細數弦。
治法:滋補肝腎,舒筋緩急。
方藥:芍藥甘草湯合地黃飲子加減。白芍藥、生甘草、熟地黃、麥門冬、山茱萸、懷牛膝、丹參、枸杞子、木瓜、薏苡仁。
加減:頭暈耳鳴加?板、鱉甲、天麻;失眠加棗仁、夜交藤。
①中成藥治療:
A.人參歸脾歸脾歸脾丸,每服1丸,2次/d。
B.虎潛丸,每服1丸,2次/d。
C.大活絡丸,每服1丸,2次/d。
②毫針療法:
治法:局部取穴法,平補平瀉法。
處方足三里、解溪、陽陵泉、三陰交、絕骨、下巨虛、太沖、中封。
操作:每天針1次,留針30min,10次為1個療程。
③梅花針療法:
處方:同“毫針”。
操作:輕叩擊法,隔天1次,10次為1個療程。
臨床常按,循經取穴或局部取穴。常用針刺,很少用灸法。

預後

多數患者經治療可以緩解,但可復發。

預防

1.儘可能查找病因,針對原發病治療。例如補充鐵劑糾正缺鐵性貧血,積極治療甲狀腺功能減退,控制糖尿病等。
2.避免可能導致多巴胺系統功能紊亂的生活因素,如戒菸、酒,咖啡及含咖啡的飲料可加重或誘發RLS,不飲用咖啡或濃茶等。
1、忌吸菸、飲酒,大量喝咖啡或濃茶等;
2、每天按時睡眠,睡前用溫熱水泡腳10-20分鐘並稍微活動一會兒;
3、最好喝上一杯熱牛奶,幫助入睡。
3.心情舒暢,避免精神緊張,勞逸結合,生活規律。

相關藥品

葉酸、異丙嗪、苯海拉明、多巴胺、維生素B12、氧、促甲狀腺激素、左旋多巴、左旋多巴/卡比多巴、卡比多巴、肌醇、煙酸、普萘洛爾、巴氯芬、卡馬西平

相關檢查

葉酸、血清鐵、促甲狀腺激素、煙酸

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