一種由致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成的皮膚病
基本介紹
- 別稱：惡性萎縮性丘疹病、Kohlmeier-Degos綜合徵
- 英文名稱：malignant atrophic papulosis
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：青壯年男性
概述,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,組織病理,Dego病的臨床表現,Dego病的併發症,實驗室檢查,輔助檢查,診斷,鑑別診斷,Dego病的治療,預後,Dego病的預防,相關藥品,相關檢查,
概述
Dego病又稱惡性萎縮性丘疹病、Kohlmeier-Degos綜合徵，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。
本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。
皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。Dego病需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑑別。目前主要是對症治療。預後不良。
疾病名稱
Dego病
英文名稱
malignant atrophic papulosis
別名
惡性萎縮性丘疹病；Kohlmeier-Degos綜合徵；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯病；德戈斯氏綜合徵；惡性萎縮性丘疹症；克耳米埃爾氏綜合徵；致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯綜合徵；克耳米埃爾綜合徵
分類
皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病
ICD號
I79.8*
流行病學
Dego病由Degos等於1942年首先報導，青壯年男性發病率最高，目前沒有其他相關內容描述。
病因
Dego病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
發病機制
Dego病發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。
組織病理
Dego病的主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由於PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最後完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚期則只見於周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。
Dego病的臨床表現
Dego病青壯年男性發病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發病，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數中央迅速壞死，發生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。皮損主要發生於軀幹，呈向心性分布，可自數個到數百個不等，成批反覆發作，每次僅發生少數新疹。散在分布，較少相互融合。一般無自覺症狀。可持續數個月或數年。在皮膚損害出現後3周～10餘年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預後不良。剖腹探查，可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中，有33%～50%並不產生嚴重後果。眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。此外，尚可並發腦血管、腎血管損害並出現相應臨床表現。
Dego病的併發症
腸損害後可發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。
實驗室檢查
免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發現。
輔助檢查
組織活檢，主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
鑑別診斷
Dego病有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑑別。
Dego病的治療
Dego病無特效治療方法，皮質類固醇激素一般無效，主要是對症處理，可試用下列治療：乙醯水楊酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有報導用上述藥物聯合套用治療1例Dego病，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部症狀。肝素等抗凝血藥及鹽酸苄唑啉等血管擴張藥均可試用。若有腸道梗阻或穿孔者，應立即行手術治療。
預後
Dego病的預防
加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應注意隔離，儘量減少與病原體的接觸。避免近親結婚，進行婚前檢查，生育諮詢。
