克耳米埃爾綜合徵

克耳米埃爾綜合徵又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合徵，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3病例只有皮膚損害。皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。克耳米埃爾綜合徵需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑑別。目前主要是對症治療。預後不良。

基本介紹

• 別稱：Dego病、Kohlmeier-Degos綜合徵
• 英文名稱：malignant atrophic papulosis
• 英文別名：皮膚科
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：青壯年男性
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：不明
• 常見症狀：紅色丘疹

疾病名稱

克耳米埃爾綜合徵

英文名稱

malignant atrophic papulosis

別名

Dego病；Kohlmeier-Degos綜合徵；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯病；德戈斯氏綜合徵；惡性萎縮性丘疹症；克耳米埃爾氏綜合徵；致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯綜合徵；惡性萎縮性丘疹病

分類

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病

ICD號

I79.8*

流行病學

克耳米埃爾綜合徵由Degos等於1942年首先報導，青壯年男性發病率最高，目前沒有其他相關內容描述。

病因

克耳米埃爾綜合徵病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

發病機制

克耳米埃爾綜合徵發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

組織病理

克耳米埃爾綜合徵的主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由於PAS陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最後完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚期則只見於周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。

克耳米埃爾綜合徵的臨床表現

克耳米埃爾綜合徵青壯年男性發病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發病，約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數中央迅速壞死，發生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。皮損主要發生於軀幹，呈向心性分布，可自數個到數百個不等，成批反覆發作，每次僅發生少數新疹。散在分布，較少相互融合。一般無自覺症狀。可持續數個月或數年。在皮膚損害出現後3周～10餘年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預後不良。剖腹探查，可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中，有33%～50%並不產生嚴重後果。眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。此外，尚可並發腦血管、腎血管損害並出現相應臨床表現。

克耳米埃爾綜合徵的併發症

腸損害後可發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

實驗室檢查

免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發現。

輔助檢查

組織活檢，主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

克耳米埃爾綜合徵有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑑別。

克耳米埃爾綜合徵的治療

克耳米埃爾綜合徵無特效治療方法，皮質類固醇激素一般無效，主要是對症處理，可試用下列治療：乙醯水楊酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有報導用上述藥物聯合套用治療1例克耳米埃爾綜合徵，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部症狀。肝素等抗凝血藥及鹽酸苄唑啉等血管擴張藥均可試用。若有腸道梗阻或穿孔者，應立即行手術治療。

預後

在皮膚損害出現後3周～10餘年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預後不良。

克耳米埃爾綜合徵的預防

加強護理和營養，以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應注意隔離，儘量減少與病原體的接觸。避免近親結婚，進行婚前檢查，生育諮詢。

相關藥品

膠原、水楊酸、保泰松、肝素

相關檢查

纖維蛋白原