鼻咽部纖維血管瘤

鼻咽部纖維血管瘤為鼻咽部常見的良性腫瘤，好發於10-25歲男性青少年。病理上腫瘤由有纖維組織基質包繞的形狀和大小各異的血管間隙組成。 臨床表現：進行性鼻塞、鼻出血為主要症狀，可有相鄰結構畸形與功能障礙，如耳堵耳鳴、聽力減退、頰部畸形、眼球移位等。

疾病名稱

鼻咽部纖維血管瘤

疾病概述

鼻咽部纖維血管瘤的影像學表現：

1、X線平片：鼻咽部腫塊影，下緣多光滑銳利，基底接近鼻咽上後壁，腫物相鄰骨結構受壓移位、吸收。

2、CT表現：鼻咽腔內軟組織密度腫塊，外緣光滑銳利，增強明顯、不均。腫瘤常突入後鼻孔、翼齶窩、顳下窩甚至上頜竇，相鄰骨壁壓迫吸收，受累肌間隙顯示不清。

3、MR表現：腫瘤T1權重像與質子密度像為低～中等信號強度，T2權重像與梯度回波像中～高信號強度。瘤內較多流空血管。注射釓造影劑後腫瘤增強明顯。矢狀層面可見腫瘤來源於鼻咽頂～後壁。

鑑別診斷：需與鼻腔和後鼻孔息肉、鼻咽癌鑑別。息肉其密度較肌組織低，增強後無強化。鼻咽癌呈浸潤生長，邊界不清，增強效果不如血管纖維瘤明顯，常伴有顱骨骨破壞。

疾病分類

耳鼻喉科

疾病描述

鼻咽部纖維血管瘤為鼻咽部常見的良性腫瘤，好發於10-25歲男性青少年。病理上腫瘤由有纖維組織基質包繞的形狀和大小各異的血管間隙組成。

症狀體徵

鼻出血、鼻阻、用口呼吸、鼻音、打鼾、鼻分泌物積存，有耳鳴、重聽、頭痛、眼部異常改變。

鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運動障礙、鼓膜及聽力改變。前鼻鏡及後鼻鏡檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。注意頸部及頜部有腫塊。鼻咽部觸診要謹慎小心；一般不作活檢，以免發生嚴重出血。

診斷檢查

1、病史 注意有無鼻出血、鼻阻、用口呼吸、鼻音、打鼾、鼻分泌物積存，有無耳鳴、重聽、頭痛、眼部異常改變。

2、體檢 注意有無鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運動障礙、鼓膜及聽力改變。前鼻鏡及後鼻鏡檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。注意頸部及頜部有無腫塊。鼻咽部觸診要謹慎小心；一般不作活檢，以免發生嚴重出血。

3、檢驗 血常規有無貧血，並查血型。X線攝片檢查，有條件應作CT掃描及數字減影血管造影。

治療方案

1、以手術治療為主，根據腫瘤大小多採用齶部切口進路，或經咽峽的無切口徑路將腫瘤切除。對巨大的腫瘤侵犯顱內時，可採用顱內、顱外聯合徑路進行手術。對於影響麻醉插管、或因腫瘤巨大、經口插管影響手術操作者，術前應作氣管切開術以保持呼吸道通暢。術前1d或手術日行同側頸外動脈結紮。術前應作好充分的輸液及輸血準備，分離摘除腫瘤時應儘量保持完整，可用冷凍法及降壓麻醉以減少出血，或行血管栓塞療法。

2、少數不能立即手術的患者，可酌用放射治療、注射硬化劑、內服激素等治療，等待手術時機。

安全提示

病因尚不明確，可能與性激素、發育異常、炎症刺激等因素有關。本病起源於鼻咽頂部的纖維組織及血管組織，多為圓形、橢圓形，基底廣或有蒂，瘤體深紅或灰紅色，表面光滑，有類似鼻黏膜的上皮覆蓋，但無包膜，上皮下可見明顯擴張的血管，血管壁薄，為單層上皮，其下為平滑肌，缺乏彈性組織，不易收縮，易大出血。組織學上雖屬良性，但由於腫瘤逐步增大，可壓迫鄰近骨壁，侵入鼻竇、眼眶、翼齶窩，甚至破壞顱底而造成嚴重後果。