基本介紹
- 就診科室：內分泌科
- 多發群體：無糖尿病病史的老年人、2型糖尿病輕症患者、1型糖尿病患者
- 常見病因：應激和感染、攝水不足、失水過多和脫水、高糖攝入和輸入、藥物作用等
- 常見症狀：多尿、多飲、煩渴、體重下降；嗜睡、幻覺、定向障礙、局灶性神經功能受損症狀和（或）癲癇等，最後昏迷
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
1.應激和感染
如腦血管意外、急性心肌梗死、急性胰腺炎、消化道出血、外傷、手術、中暑或低溫等應激狀態。感染，尤其是上呼吸道感染，泌尿系感染等最常誘發。
2.攝水不足
老年人口渴中樞敏感性下降，臥床患者、精神失常或昏迷患者以及不能主動攝水的幼兒等。
3.失水過多和脫水
如嚴重的嘔吐、腹瀉、大面積燒傷患者，神經內、外科脫水治療以及透析治療等。
4.高糖攝入和輸入
如大量攝入含糖飲料、高糖食物，診斷不明時或漏診時靜脈輸入大量葡萄糖液、完全性靜脈高營養，以及使用含糖溶液進行血液透析或腹膜透析等情況。尤其在某些內分泌疾病合併糖代謝障礙的患者，如甲狀腺功能亢進症、肢端肥大症、皮質醇增多症、嗜鉻細胞瘤者等更易誘發。
5.藥物
許多藥物均可成為誘因，如大量使用糖皮質激素、噻嗪類或呋塞米（速尿）等利尿藥、普萘洛爾、苯妥英鈉、氯丙嗪、西咪替丁、甘油、硫唑嘌呤及其他免疫抑制劑等，均可造成或加重機體的胰島素抵抗而使血糖升高，脫水加重，有些藥物如噻嗪類利尿藥還有抑制胰島素分泌和減低胰島素敏感性的作用，從而可誘發HNDC。
6.其他
如急、慢性腎衰竭，糖尿病腎病等，由於腎小球濾過率下降，對血糖的清除亦下降，也可成為誘因。
臨床表現
起病多隱匿，時常先有多尿、多飲、煩渴、體重下降，但多食不明顯，或反而食慾減退，以致常被忽視。失水隨病程進展逐漸加重，出現神經精神症狀，表現為嗜睡、幻覺、定向障礙，部分患者有局灶性神經功能受損症狀（偏癱或偏盲）和（或）癲癇等，最後陷入昏迷。來診時常已有顯著失水甚至休克，無酸中毒樣深大呼吸。
檢查
1.血糖和尿糖
本症以顯著高血糖、高尿糖為主要特點。血糖多超過33mmol/L（600mg/dl），尿糖強陽性。患者如脫水嚴重或有腎功能損害使腎糖閾升高時，尿糖也可不呈現強陽性，但尿糖陰性者罕見。
2.血電解質
一般情況下，血鈉正常或升高，也可降低；血鉀正常或降低，也可升高；總體鈉和鉀均為減少。患者還可有鈣、鎂、磷的丟失。患者血鈉和血鉀的水平，取決於其丟失量和在細胞內外的分布狀態，以及其失水的程度。
3.血尿素氮和肌酐
常顯著升高，其程度反映嚴重脫水和腎功能不全。尿素氮（BUN）可達21～36mmol/L（60～100mg/dl），肌酐（Cr）可達163～600μmol/L（1.7～7.5mg/dl），BUN/Cr比值可達30∶1以上（正常人多在10∶1～20∶1）。
4.血漿滲透壓
顯著升高是HNDC的重要特徵和診斷依據。
5.酸鹼失衡
約半數患者有輕度或中度代謝性、高陰離子間隙酸中毒。陰離子間隙增高1倍左右，血HCO3多高於15mmol/L，pH值多高於7.3。增高的陰離子主要是乳酸和酮酸等有機酸根，也包含少量硫酸及磷酸根。
6.血酮和尿酮
血酮多正常或輕度升高，定量測定多不超過50mg/dl，用稀釋法測定時，很少有血漿稀釋至1∶4以上仍呈陽性反應者。尿酮多陰性或弱陽性。
7.血白細胞計數
HNDC患者的血白細胞計數常增高，可達50×10/L；血細胞比容增高，反映脫水和血液濃縮。
8.影像學檢查
根據病情選作尿培養、胸部X線片和心電圖等。
診斷
1．症狀和體徵
（1）病史患者多為老年，90%合併腎臟病變。
（2）起病情況較慢，常有糖尿病症狀（多尿、多飲、乏力）逐漸加重的臨床表現，反映血糖和血漿滲透壓逐漸升高。
（3）脫水及周圍循環衰竭高滲高血糖綜合徵（HHS）多有嚴重的脫水征，表現為皮膚黏膜乾燥、眼球凹陷、脈搏細速，嚴重時呈現休克狀態。
（4）神經精神症狀患者常有不同程度的神經精神症狀及體徵，半數意識模糊，三分之一處於昏迷狀態。意識狀態與血漿滲透壓升高的速度和程度相關，當有效血漿滲透壓超過350mmol/L時，40%患者可出現神志模糊或昏迷。除昏迷外，還可出現各種神經系統體徵，如癲癇、偏癱、視覺障礙、病理征陽性或中樞性發熱等。
有的患者血糖很高，但因血鈉低，有效滲透壓未達到320mmol/L，這類患者雖不能診斷為HNDC，但仍應按HNDC治療。
2．實驗室檢查
（1）血糖與尿糖高血糖，血糖多超過33.3mmol/L，尿糖多呈強陽性。
（2）血酮體與尿酮體多為陰性或弱陽性，但當合併糖尿病酮症酸中毒（DKA）時則可為陽性。
（3）電解質血鈉可正常、升高或降低，多數>150mmol/L；血鉀亦可正常、升高或降低。總體鈉和鉀都是丟失的。需要注意的是，高滲性利尿腎小管對鈉的重吸收受抑制，且細胞內水分向細胞外轉移，使血鈉降低，血糖每升高5.6mmol/L，血鈉下降約1.7mmol/L，乳糜血也可使假性血鈉下降。但同時，如果高滲性利尿失水多於失鈉，腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS系統）的激活可以造成鈉的瀦留，又可能使血鈉升高。
（4）有效血漿滲透壓有效血漿滲透壓=2（Na+K）+血糖（mmol/L），有效血漿滲透壓≥320mOsm/L為重要的診斷標準。
（5）血氣約半數患者有AG增高性代謝性酸中毒，通常為輕度或中度，pH一般>7.3，血HCO3多超過15mmol/L。
（6）血尿素、肌酐血尿素常因脫水而明顯升高，與脫水程度正相關，肌酐亦可升高數倍。
鑑別診斷
主要和DKA鑑別診斷，詳見下表。
DKA | HHS | |
血糖 | 多高於16.7mmol/L，一般在16.7～33.3mmol/L | ≥33.3mmol/L |
有效血漿滲透壓 | 正常或稍增高 | ≥320mOsm/L |
尿檢 | 尿糖強陽性；尿酮體陽性 | 尿糖強陽性；尿酮體陰性 |
血氣 | 降低，pH<7.3或HCO3<15mmol/L | 正常或略低，pH≥7.3或HCO3≥15mmol/L |
血鈉 | 降低或正常 | 多為正常或顯著升高 |
治療
1.補液
補液是至關重要的一步，對預後起著決定性作用。患者的失水程度比DKA嚴重，估計可達體液的四分之一或體重的八分之一以上。
（1）補液總量多在6～10L，入院後4小時內補充總量的三分之一，入院後24小時內補足總量。由於補液量大，應儘可能通過胃腸道內補液，胃腸內補液可以白開水為主，一方面可起到補充容量，另一方面可起到降低血滲透壓的作用。由於患者的意識通常較差，下鼻飼通常為必要的手段，此法安全且有效。
（2）補液種類①在治療初期，建議使用生理鹽水，儘管它是等滲液體，但是相對於患者的血液來說則為低滲。如果合併休克或血容量不足時，在補充生理鹽水的同時可考慮使用膠體液擴容。②半滲液（0.45%氯化鈉）的使用時機尚存在爭議，一般認為當血Na>150mmol/L且無明顯的低血壓時可使用該種溶液。③一旦血糖降至13.9mmol/L時，可使用5%葡萄糖溶液或糖鹽水，並按比例加入胰島素。
2.胰島素
一般採用靜脈持續滴注小劑量胰島素治療方案，血糖下降速度不宜過快，血糖下降過快易導致腦水腫發生。患者可以進食後開始皮下注射胰島素，但是皮下注射胰島素後應注意檢測血糖，一般來說皮下注射胰島素後，胰島素的降糖效應可以與靜脈胰島素至少重疊1～2小時，因前者起效時間長而後者代謝快。需要注意的是，本病患者對胰島素的敏感性較糖尿病酮症酸中毒高，發生低血糖的幾率可能更高。
3.糾正電解質紊亂
電解質紊亂以鈉和鉀的丟失為主，而鈉的丟失可通過補充含NaCl的液體而得到糾正，故糾正電解質紊亂的關鍵是補鉀，補鉀目前國內仍以氯化鉀為主。
4.糾正酸中毒
部分患者有酸中毒，如果程度不重則不考慮使用鹼性藥物。
5.糾正誘發因素
