病因
見於白血病、骨髓纖維化、鐮刀細胞病、淋巴瘤及各種癌症、潛水員病、巨幼細胞性貧血、骨髓瘤、惡性組織細胞病、鐵粒幼細胞性貧血、低血容量休克、抗腫瘤的化療、放射線照射、靜注磺胺噻唑、栓塞等。
臨床表現
首發症狀以骨關節痛和發熱為主,多發生在骨髓壞死前2天至1個月。骨痛呈急性發作,疼痛劇烈,通常位於下背部。發熱為中、高熱,呈稽留熱和弛張熱,合併感染時可達40℃。
檢查
1.血常規
骨痛後常有全血細胞減少,外周血出現幼粒、幼紅細胞。
2.骨髓檢查
(1)骨髓穿刺塗片細胞形態學檢查抽出骨髓液性狀多樣,可呈暗紅色、果醬樣、米湯樣或膿性樣,無顆粒,亦可有砂粒狀顆粒,以暗紅色水樣最常見。
(2)骨髓活組織檢查可見骨髓組織壞死和凝膠樣形成,局灶性低增生,無定形嗜酸性物質,骨髓腔充滿壞死碎片。
3.影像學檢查
(1)放射性核素99mTc骨髓顯像檢查顯示骨髓的網狀內皮成分,相當於造血組織區域,造血組織病變>2cm,即能顯示。骨髓壞死區無放射性核素攝取,但也能顯示殘存骨髓組織,以便引導骨髓穿刺獲得原發病的信息。
(2)MRI檢查能顯示骨髓細胞成分、脂肪和水的信號改變,骨髓壞死在MRI上顯示水的成分增加。改變了脂肪和細胞成分的對比,能幫助診斷壞死區的大小,並能引導殘存造血組織的活檢,亦能幫助了解造血組織的恢復。
診斷
1.青壯年。
2.以骨關節痛和壓痛、發熱和進行性貧血為主要表現。
3.肝脾和淋巴結腫大。
4.外周血見幼粒、幼紅細胞。
5.骨髓塗片和活檢有典型骨髓壞死表現。
治療
1.針對原發病積極治療。
2.對症治療
(1)對惡性疾病引起的骨髓壞死應針對原發腫瘤進行治療。
(2)對炎症引起的套用抗生素治療。
(3)對非惡性疾病引起的應改善微循環,預防骨髓纖維化,促進造血恢復。
(4)巨幼細胞性貧血應補充葉酸和維生素B12。
(5)原因不明者可採用輸血、腎上腺皮質激素及抗生素治療。