簡介,先天性尺橈骨近端骨性聯結,齒狀突發育畸形,治療方法,手術要點,
簡介
骨性聯結是一種少見的骨性畸形疾病。目前骨性聯結的病變一般先天性的畸形比較多如下：
先天性尺橈骨近端骨性聯結
尺橈骨近端截骨術是目前公認的較好的治療方法之一，自1987年以來，在傳統截骨方法的基礎上加以改良，採用倒凹形旋轉截骨術治療先天性尺橈骨近端骨性聯結9例，效果良好。
齒狀突發育畸形
齒狀突是上頸椎關節重要的骨性聯結結構，其藉助於寰橫韌帶將齒狀突束縛在一定的解剖範圍來保持寰樞關節的穩定。齒狀突和橫韌帶發育不良是造成寰樞椎不穩的主要先天因素。目前發現此類畸形並非少見，約占枕頸部畸形的4/5。
齒狀突畸形可分為齒突發育不良、齒狀突分離（齒突骨）和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如較少見。有時易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區別在於齒突骨發育較小而光滑，位於寰樞關節間隙的上方；齒突骨折不連有骨折線，發育正常，多數在寰樞關節水平。賈連順教授在近年研究中發現另一種類型的發育障礙，即齒狀突短而粗，形如一個完整的齒狀突，較正常則明顯短小，基底較寬，可稱之為“短齒型畸形”。
各型齒狀突畸形的臨床表現大致相同。早期因活動量小，可能無寰樞椎不穩定和神經壓迫症狀，但存在潛在不穩，頭被動活動範圍明顯增加，寰樞活動增加，X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發病。多數病例隨著年齡的增長，頸椎活動增加或輕微外傷引起寰樞關節脫位或半脫位，出現脊髓受壓的臨床症狀。主要表現為頭頸部疼痛、項肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩、手指精細動作障礙，之後發展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓，甚至突然死亡。有的患者出現椎動脈供血不足的臨床表現；少數患者出現呼吸困難、大小便功能障礙。體徵主要有頸椎活動受限、樞椎棘突隆起並有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直；可出現四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進、病理反射如Hoffmann征和Babinski征陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴重者，可出現高位頸脊髓壓迫症狀，表現為呼吸困難或呼吸麻痹。齒狀突畸形多見於一些骨結構不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性結構不良性侏儒等，還可同時合併顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。
臨床表現結合影像學檢查可對先天性齒狀突畸形及寰樞椎脫位情況作出明確的診斷。
治療方法
1.先天性齒狀突畸形，無神經症狀者，原則上應採取積極的治療措施。對老年人或年齡較小的兒童，應減少頸部活動，防止外傷，局部用頸托固定以維持或減緩其發展。同時，嚴密觀察病情變化，一旦出現神經壓迫症狀，即應採取積極的手術治療，穩定寰樞椎。
2.齒狀突畸形造成寰椎明顯不穩，合併有脊髓壓迫者應給予手術治療。手術方法為：（1）單純枕頸融合術；（2）寰樞椎融合術；（3）減壓及枕頸融合術。作者曾設計寰椎後弓切除和枕頸融合術獲得良好效果。近年Magerl設計了後路寰樞外側關節螺絲釘固定術，優點是術後能夠立刻獲得寰樞關節牢固的固定，不需石膏床固定。
3.先天性齒狀突畸形合併顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄。此類病例由於多種畸形並存，對脊髓壓迫有多種因素，其中枕骨大孔後緣為重要致壓物。單純採用枕頸融合術不能達到治療目的，可採取枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除減壓加植骨融合術，此手術可以直接切除致壓物並穩定寰樞椎。
手術要點
（1）枕頸區顯露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4頸椎棘突作後正中切口，顯露過程分枕骨、頸椎及枕頸間三步進行。當寰椎向前移位時，後弓位置較深，宜以手指先觸及後弓，再小心作銳性切割剝離，後弓暴露範圍限於後弓結節兩側各1.5cm，以免損傷椎動脈；（2）枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除減壓：先自枕骨大孔後上方2.0cm～2.5cm處鑽孔或用小型銳鑿鑿一洞，然後用衝擊式咬骨鉗向枕骨大孔方向擴延，最後切除枕骨大孔後緣及寰椎後弓。由於寰椎向前移位，位置較深，並與硬膜緊密接觸，切除應十分小心，必須充分游離後再予以切除。此外，對於枕骨大孔後緣和寰椎後弓與硬膜長期摩擦所形成的纖維束帶，應作縱形切開，使脊髓得到充分減壓；（3）植骨融合術：枕骨大孔擴大減壓後，在枕骨大孔上方2.0cm處鑿骨槽，將移植骨條植入，其下端修剪呈魚尾狀與第二頸椎棘突基底部相互嵌緊，嚴密縫合深層軟組織將移植骨條牢固固定；（4）術後石膏床固定，拆線後更換頭頸胸石膏固定。
