病因,症狀,檢查,治療,藥物,手術治療,
新疆自治區人民醫院腹腔鏡、腹壁疝外科張成
病因
形成食管裂孔疝的病因尚有爭議，少數發病於幼年的患者有先天性發育障礙的因素，形成較大的食管裂孔和裂孔周圍組織薄弱；近年來多認為後天性因素是主要的，與肥胖及慢性腹內壓力升高有關。食管胃接合部的生理作用仍不太清楚，食管胃接合部功能健全時具有活瓣作用，液體或固體物咽下入胃，但不返流，只當打嗝或嘔吐時，才能少量返流。保證此正常功能的因素有：①膈肌對食管的夾擠作用；②食管胃接合部黏膜皺襞的作用；③食管與胃底在解剖上呈銳角狀相接；④腹內食管段參與了食管下段的瓣膜作用；⑤食管下段生理性高壓區的內括約肌作用。多數人認為上述因素第5項是防止返流的主要因素，附近的正常解剖關係對此有支持作用。防止胃液返流的作用受迷走神經的支配，切除迷走神經後此作用即消失。胃內壓力增加時，胃液易返流入食管。食管黏膜的鱗狀上皮細胞對胃酸無抵抗力，長期受返流的胃酸侵蝕可引起返流性食管炎，輕者黏膜水腫和充血重者形成表淺潰瘍，呈斑點分布或融合成片，黏膜下組織水腫，黏膜受損而為假膜覆蓋，較易出血。炎症可浸透至肌層及纖維外膜，甚至累及縱隔，使組織增厚，變脆，附近淋巴結增大。在後期食管壁纖維化，瘢痕性狹窄，食管變短。在某些病例，可發現膈食管膜被牽拉至主動脈弓下，可達第9胸椎水平。
返流性食管炎的嚴重程度可因下列因素而異：胃液的返流量，返流液的酸度，存在時間長短和個體抵抗力的差異。返流性食管炎的病理改變多數是可以恢復的，矯正食管裂孔疝後，黏膜病變有可能修復。
症狀
病人主訴有典型的症狀，如灼心及反酸，或有不典型症狀如喉頭異物感、聲嘶啞、癔球症、吐酸水、胸痛、陣發性咳嗽。哮喘和吸入性肺炎及其他非潰瘍性消化不良症狀，應考慮返流性食管炎的診斷。如給予抗酸治療能緩解症狀，則大致可以確診。為證實診斷，應作食管鏡檢查及24hpH監測。
內腔鏡檢查為診斷食管裂孔疝的主要方法。鋇餐檢查最為常用，但需用手法幫助才能顯示出疝。令患者左側臥位，頭低，當胃內充滿鋇劑後，以手壓迫腹部，令患者用力摒氣，此時可出現裂孔疝指征：膈下食管段（腹段）變短增寬或消失，賁門部呈現幕狀向上牽引，膈上可見胃囊，膈上出現食管胃狹窄環（Schatzki環形狹窄），此環相當於鱗狀上皮和柱狀上皮交界處。有食管狹窄時，黏膜變形，管腔縮窄。短食管時則膈上有粗大的胃黏膜，食管胃交界點因瘢痕收縮可上升至第9胸椎水平。作鋇餐檢查時，用以刺激返流的手法中，以Muller手法比較有效（呼氣後關閉聲門，再用力吸氣以增加胸內負壓，促使胃內鋇劑反入食管）；有人用“飲水”方法；讓病人喝水入胃，與鋇劑相混合，然後擠壓腹部。在有條件的醫院，應將上胃造影做成錄像帶，以便反覆檢查。多數人認為有裂孔疝時不一定有X線上的返流徵象；而有返流徵象時不一定有裂孔疝。有幕狀牽引者是否診斷為裂孔疝，意見尚不一致。正常食管壺腹不應誤認為裂孔疝，瀰漫性食管痙攣可以發生裂孔疝和胃液返流徵象。硬皮病和賁門失弛緩症時食管缺乏蠕動功能，也要和裂孔疝相區別。如發現食管有機械性縮窄，應作多方面觀察。以區別新生物、潰瘍性良性縮窄或食管動力性疾病，一般認為，放射科醫生關於縮窄原因的報告只能作為診斷時的參考，對每位病人必須有組織學診斷。
食管裂孔疝X線鋇劑造影：
胃黏膜呈幕狀牽引食管裂孔疝X線鋇劑造影：膈上見胃囊食管裂孔疝 X線鋇餐造影：Schatzki環上移，胃黏膜上牽內腔鏡是診斷食管裂孔疝僅次於放射學檢查的方法。纖維胃鏡較金屬硬管鏡檢查時安全、痛苦小，並可同時檢查胃和十二指腸，以排除引起胃壓升高的因素，且可多次使用，檢查方便。如有裂孔疝時可見食管下括約肌鬆弛，呼氣和吸氣時均呈開放狀態。正常情況下吸氣時食管胃交界點下降，如有疝則不變位，食管鏡內出現胃液的水平較正常時高。如為返流性食管炎時，通過胃鏡可觀察到紅斑、潰瘍的數目、嘗試及其排列情況，潰瘍出血，黏膜糜料及縮穿等。如果經過呼吸周期而賁門呈開放狀，這是返流的另一指征。如病人主訴主要是吞咽困難，套用於“丁”字手法，從下面觀察賁門，也許可以排除早期癌在此區的存在，將胃鏡後退到食管。細心地逐步檢查十分重要。如發現食管縮窄及嚴重食管炎，或懷疑有Barrett柱狀上皮，應作多處活檢，食管潰瘍也可以發生惡性變。當不能排除癌，則使用金屬硬鏡作深部活檢以明確診斷。對某些食管縮窄的病例，在初次作內腔鏡檢查時，可進一步明確診斷及觀察擴張的療效。如懷疑返流，或發現裂孔疝而無返流症狀，放射造影也無返流徵象，應考慮行食管功能檢查。當病人的主訴是吞咽困難時，鋇餐造影和內腔鏡檢查優於食管功能試驗；當吞咽困難不是一個主要症狀，鋇餐檢查雙陰性，則首先考慮作食管功能試驗，明確診斷後也許避免作內腔鏡檢查。食管功能檢查可在門診完成，包括食管測壓、標準酸返流檢查、利用pH電極放在食管內作酸清除試驗和酸灌注試驗。對較複雜的病例，可住院作長時24hpH監測和連續測壓，以提供更多的資料。
食管測壓：
食管腔內壓在不同平面同時測量時，可提供食管運動參數。近年來，國內研製出多導微氣囊式測壓法，更為簡便、安全，可重複使用，食管炎時下段食管蠕動幅度低、無蠕動或蠕動不正常，正常時2.67kPa(20mmHg)為高太帶，低於1.33kPa(10mmHg）時易發生胃液返流。壓力測量可以鑑別心肌梗死、膽道疾病引起的不典型疼痛。標準酸返流試驗：向胃內注入0.1mol/LHCL150～300ml，緩慢拉電極。電極置於下食管高壓區上5cm處。測量5、10和15cm不同點的pH值。同時配合Valsala手法（聲門關閉強行呼氣，以增加胸內壓力）和Muller手法9呼氣後關閉聲用力吸氣，增加胸內負壓及改變體位，誘發胃食管返流），pH<4持續5min以上為陽性。此檢查對臨床其他方法診斷不確切時很有幫助。正確時胃內 pH值為1～4，高壓區食管內pH值為5～7。如用pH電極測量自胃至食管下括約肌2cm以內，pH值自2～2.4變為6.5～7.0時，說明賁門功能正常。酸清除試驗：pH電極仍放在高壓區以上5cm處，將15cmml0.1mol/LHCL經導管近端注入食管中段，要求病人每隔30s吞咽一次，以排除食管內的酸液，記錄pH會晤上升到5以上所需的吞咽次數。正常人在10次以下。此方法不能證實有無胃液返流，而只說明食管炎的嚴重程度。酸液灌注試驗：如返流症狀不明顯，可使用此法檢查。導管仍放在食管中段，其近端放在病人後面，以Y形管連線兩個靜脈液瓶。一瓶裝0.1mol/LHCL液，另一瓶含生理鹽水。每瓶液體分別灌注約10min，病人對灌注的反應由觀察者記錄。如灌注酸液引起自發性返流症狀，而生理鹽水無反應。陽性酸液灌注試驗說明病人的症狀是由酸性返流引起，而非食管運動障礙所致。
長時pH監測法：
以前作過食管手術的病人，合併其他疾病者，懷疑有返流引起吸入性肺炎或患“心絞痛”的病人，為其使用24hpH連續監測可提供寶貴的診斷資料。作系列標準的食管功能試驗測定後，pH電極留在遠段食管高壓區上面5cm處，連線電極於條幅式圖表儀，經pH計量器作記錄。24h內記錄病人的活動和症狀。在這段時間內病人正常進食，但限制水分和食物品種，使其pH值>5。返流發作的次數可以在仰臥和直立兩個體位，根據發作頻率和時間長短作數量測定。當pH值高於7，可定為鹼性返流。目前認為24hpH監測是診斷胃食管返流最可靠和最敏感的方法。可以連續記錄10、12、24h食管pH值的變化。檢測指標有：①24hpH<4的次數；②pH<4占總時間的百分率；③pH<4超過 5min的次數；④最長酸暴露時間。這些測出的數值可與正常人作對照，即可作出胃食管返流的診斷。最新一代24h食管pH、壓力同步記錄僅，受檢者完全在正常的生理狀態下，現國內已研製生產。近年來，用超音波檢查食管胃賁門部，測量食管腹段的長度，對診斷較小的裂孔疝，較之鋇餐X線檢查更為有效。用磁共振檢查食管旁疝，能較清晰地判斷出疝內容的性質。
檢查
體檢發現：無特殊。
鑑別：此型最常見，約占全部裂孔疝病例的90%。但是，如不合併胃食管裂孔開口的直徑稍擴大，膈食管膜伸長變薄，使胃賁門能向上滑入裂孔，繼而進入胸腔。覆蓋裂孔及伸入食管壁的腹內肌膜並無缺損或裂縫，故此疝並無真正的疝囊。在鋇餐檢查時發現有此疝的大多數病例，其膈食管膜伸入到食管壁黏膜下層的部位仍在正常位置，即在食管胃接合部以上3～4cm（鱗狀上皮細胞與柱狀上皮細胞交界處），因而無胃食管返流症狀。較大的滑動型裂孔疝在病人休息狀態下，即可在鋇餐檢查時發現，有一個>3cm的胃囊突入胸腔，常伴有沒程度的胃食管返流每時征。手術中可發現這些病例的膈食管膜，其伸入食管壁的位置較正常人靠近胃食管接合部，這樣低位的伸入，是否為先天性或後天性因素造成尚不清楚。此疝較少見，約占全部裂孔疝的2%，但由於腹內臟器疝入胸腔，故有重要的臨床意義。此疝的膈食管有缺損，通常在裂孔的左前方，偶爾在右後面。由於此缺損的存在，使腹膜能通過此缺損成為真正的疝囊，相鄰的胃也通過此筋膜的缺損疝入胸腔。由於膈食管膜不能長期限制上移的胃，而且在部分時間胸腔壓力低於腹腔壓力，此缺損必然進行性擴大。在後期，全胃均可疝入胸腔，而賁門仍被膈食管膜部分固定在原處，幽門已向其靠近，胃可以發生旋轉、扭轉、梗阻和縮窄，胸胃擴張破裂，如延誤診治，任何一種併發症均可導致死亡。正由於上述原因，即使尚無明顯症狀的食管旁疝，也應考慮及早手術。食管旁疝圖5食管旁疝全胃疝入胸腔隨著Ⅱ型疝的增大，膈食管膜通常變薄擴張的胃不斷變形，向上拖拉胃賁門部，一旦使其疝出食管裂孔，達膈肌之上時，稱為混合型食管裂孔疝（Ⅲ型）。有人認為，當多個腹部臟器，如結腸、小腸同時進入食管旁疝囊時，應稱為多器官裂孔疝（Ⅳ型）。混合型裂孔疝食管裂孔疝多見男性且年歲較大，其臨床症狀是由於胃食管返流或疝的併發症引起。滑動型裂孔（Ⅰ型）很少引起症狀，只當合併病理性返流時才出現特殊症狀；食管旁疝可以引起症狀而無返流，症狀是由併發症引起。食管旁疝病人的臨床表現因疝內容不同而異，其共同的臨床特點是進食時過早感染飽脹，大量進食後嘔吐、上腹不適、吞咽困難、胸仙咯咯作響。吞咽困難是疝出的內臟從外側壓迫食管所致。疝入胸腔的內臟擠壓肺臟並占據胸腔的一部分，可引起飯後咳嗽和呼吸困難。如並發疝內容物梗阻、紋窄、壞死或穿孔，則病人有休克和胃腸梗阻症狀，嚴重者常可致死。胃液返流表現為胸骨後不適和反酸，不適的部位自劍突下至咽喉部，重時有灼心感。症狀可因玩耍、舉重、用力大便而加重，進食或服用抗酸劑而緩解。上腹痛的感覺常不典型，可能是急性食管攣引起。痛的性質與消化性胃和十二指腸潰瘍、膽絞痛、心絞痛相似，要注意區別。裂孔疝的痛向下背部放射，甚至向上肢和下頜放射，可因吞咽活動而誘發，因熱飲或飲酒而加重，如不能排除心絞痛時，應將病人先收入監測室進一步檢查。胃液返流還可以引起咽痛，口腔灼繞感，甚至刺激聲帶而致聲音嘶啞。吞咽困難是胃液返流的一個常見症狀。在某些病人可無食管炎，吞咽困難可能由於不同程度的食管痙攣或食管收縮欠佳造成。有食管炎的病人，當發展到明顯縮窄時，吞咽困難只在進硬食時發現，吃熱食、飲冷飲料或喝酒均可加重灼心感。隨著食管縮窄的加重，返流至食管的胃液愈來愈少，灼心感也逐漸減輕。由瀰漫性食管痙攣引起的吞咽困難與縮窄引起的不同，前者為陣發性，無論吃固體或液體食物運動功能障礙的病例，胃液返流始吞咽時有困難或感到頸部有腫塊，常被誤診為癔球症。少數病人的吞咽困難因食管內有食物阻塞而滴水不入。由胃液返流引起的誤吸，常見於夜間仰臥位返流模式的病人，通常因咳嗽誤吸而迫使病人甦醒。嚴重的誤吸可引起肺膿腫、反覆肺炎和支氣管擴張症。早晨聲啞是夜間誤吸的另一個症狀。胃液返流偶爾引起哮喘，引問題尚有爭論。但是，一位哮喘病人可因胃液返流而更頻繁地發作。返流性食管炎引起出血不多見，潰瘍型食管炎的出血可以是慢性小時，大便潛血陽性，可導致貧血；也可以是急性大量出血、嘔血或黑便，導致出血性休克。大便出敵國的原因多由於食管瀰漫性潰瘍出血或由於在遠端食管排列的胃黏膜區穿透性潰瘍引起，這些病人急需手術治療。
治療
藥物
大多數滑動型食管裂孔疝症狀較微，國人輕、中度食管炎多見，這些病人應先作內科治療。可服制酸劑，調節飲食，避免腹部壓力升高的活動，睡眠時取高枕位、左側臥位等措施。如返流性食管炎已發展到Ⅲ級，為避免出現食管狹窄，應考慮手術。食管旁疝不管有否症狀都應及早手術治療；混合型裂孔疝也應手術治療，以避免並發胃梗阻和紋窄。關於返流性食管炎的內科治療，如用抗酸藥、藻酸或抗酸複方藥均可緩解症狀，使炎症減輕，但多數採用H2受體阻滯劑，其療效比較肯定。對重症病例，奧美拉唑（洛賽克）優於常規劑量的雷尼替丁。所有抗酸藥雖有近期療效，但並不能改變其自然病程，停藥後復發率較高。因此，最終還需要作疝修補及抗酸的手術治療。
手術治療
1.手術適應證與禁忌證 外科治療食管裂孔疝主要考慮其解剖缺損本身。食管旁疝、混合型裂孔疝和多器官裂孔疝可能並發胃壁或其他疝出的腹內臟器鉗閉或絞窄，由於巨大疝內容物擠壓肺臟，儘管無明顯症狀，也應及早手術。無症狀的滑動型裂孔疝只在門疹隨診，不必手術。有返流性食管炎的滑動型裂孔疝，在其發展到潰瘍型食管炎、食管縮窄或出血，或由於返流引起肺部反覆感染，應考慮手術治療。關於柱狀上皮覆蓋的食管。為預防癌變，也有人主張手術。手術禁忌證：有急性感染，嚴重心肺功能衰竭和肝、腎功能損害的病例和晚期癌症病人均禁忌手術。食管裂孔疝多發手在老年男性，年齡本身不是一個手術禁忌證，除非有明顯的衰老體徵。
2.手術方法選擇 治療裂孔疝與返流性食管炎的手術應包括修補鬆弛的食管裂孔，延長並固定膈下食管段，重建抗反酸的活瓣機制幾個步驟。治療返流性食管炎及其併發症的方法較多，選用何種手術要根據具體病人和外科醫生的情況而定。選擇手術方法前必須考慮的因素包括：胸部或是腹部徑路手術不利；病人是否有過抗返流的手術史；是否需要切除食管或作食管肌層切開；以及病人體質如何？外科實踐說明，對廣泛和嚴重食管炎病人，胸部徑路有利於游離食管及容易作胃底操作；以前作過抗酸手術由於游離食管不免而失敗需再作手術的病人，應採用胸部徑路。在肥胖的病例，經鵬切口暴露較充分，較昂揚處理合併的肺部或縱隔疾病。食管炎已被控制又不太肥胖的病人，作第一次抗酸操作時，可採用腹部途徑。合併有需作手術的腹部疾病時，也可經腹徑路。修補食管旁疝多經胸部或腹部徇私。關於縫線，以前有人用過吸收縫線和耐酸的吸收縫線。目前，大多數外科醫生採用不吸收縫線和無創不吸收縫線。目前，為修被滑動型食管裂孔疝及糾正胃食管返流的手術有胃底摺疊術、部分胃底摺疊術、解剖性修補及使用韌帶瓣修補等操作。
