食管硬皮病

硬皮病是一種結締組織疾病，分為全身性和局限性兩種類型。累及食管者其病變大都局限於食管下段，受累的平滑肌變性，呈均勻性硬化和萎縮，黏膜下層結締組織增生，黏膜萎縮，故食管下段出現黏膜糜爛、潰瘍及狹窄。本病好發於女性，臨床主要表現為皮膚萎縮硬化、色素沉著、肌肉疼痛等。食管受累時可出現吞咽困難、胸骨後疼痛及燒灼感、噁心嘔吐等。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 多發群體：女性
• 常見發病部位：食管
• 常見病因：病因不清，多認為可能是感染誘發的一種自身免疫病
• 常見症狀：皮膚萎縮硬化、色素沉著、肌肉疼痛，食管受累出現吞咽困難、胸骨後疼痛及燒灼感、噁心嘔吐等

病因

本病的病因和發病機制尚不甚清楚，多數人認為可能是感染誘發的一種自身免疫病。系統性硬皮病除侵犯皮膚外，還常損及內臟的平滑肌，最易侵犯食管的平滑肌，亦可侵及腸道平滑肌和心肌。食管硬皮病除平滑肌的變化外，還可累及黏膜層，引起食管黏膜膠原纖維的類纖維蛋白變性，伴有炎症細胞浸潤，以後亦可萎縮硬化。

臨床表現

本病好發於女性，主要表現為皮膚萎縮硬化、色素沉著、肌肉疼痛等。食管受累時可出現吞咽困難、胸骨後疼痛及燒灼感、噁心嘔吐等。

檢查

X線檢查：鋇餐檢查顯示食管蠕動明顯減弱甚至完全消失、排空延遲，由於食管張力低而呈顯著擴張。食管遠端常見管腔狹窄，可並發反流性食管炎和裂孔疝。食管測壓呈現三低現象。24小時食管pH監測，證實有病理性反流。內鏡檢查有食管炎，並除外其他食管病變。

診斷

對於有較長的吞咽困難病史而時有緩解者，如伴有明顯的皮膚硬變病損，即使有食管癌樣X線造影表現，也應想到本病。本病除易與食管癌、食管炎、食管良性狹窄、賁門失弛緩症相混淆，應注意鑑別。結合食管鏡檢、活組織檢查可幫助診斷。

治療

治療原發病套用皮質激素及抗纖維化治療，抑制膠原與前膠原的形成，並增加其膠原的降解。在治療原發病的同時，可改善吞咽困難。採用中西醫結合治療。活血散結，抗氧化劑、免疫增強劑、血管擴張劑、皮質激素等藥物治療可有一定療效。