風濕熱性心臟病

系由A簇乙組溶血性鏈球菌所致反覆發作的非化膿性炎症，可發生於全身各部分的膠原組織，尤以心臟和關節最為特徵。急性發作後，若波及心臟會導致心瓣膜顯著損害，而成為風濕性心瓣膜病。本病多發於冬春季節，寒冷、潮濕和擁擠環境下，初發年齡多在5~15歲，復發多在初發後3~5年內。

病理

風心病最常累及二尖瓣，依次為主動瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。風濕性心臟炎反覆發作後，相鄰瓣膜相互粘連，瓣膜增厚、變硬，或瓣環硬化縮窄等引起瓣膜口狹窄。瓣膜關閉不全是因瓣膜增厚、變硬、捲曲、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、縮短和粘連引起。瓣膜狹窄或關閉不全可單獨出現，但兩者常可同時存在；病變可累及一個瓣膜，或者兩個以上瓣膜同時或先後受累。

診斷

病史和症狀

典型表現為：心臟炎，多發性遊走性關節炎，皮膚環形紅斑，皮下結節與舞蹈病等。發病前1～3周,半數病人可有急性扁桃體炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩紅熱病史。問診要提問患者有無"上感"、發熱、乏力、皮疹，家庭居住環境等；有無心悸、胸悶、胸痛；有無大關節疼，是否呈遊走性。

體檢表現

①心臟普遍增大，心動過速與體溫不成比例，心尖部第一心音減弱，舒張期奔馬律。心尖部Ⅱ級以上高調，收縮全期雜音，並可有柔和、短促的低調舒張中期雜音（Carey-Coombs雜音）；②雙肺底可出現細濕羅音等心衰體徵；③部分有心包摩擦音，可同時伴有胸膜摩擦音；④關節紅、腫脹，活動受限；⑤少數患者在軀幹或四肢的內側皮膚可見淡紅色環形紅斑，中央蒼白；在大關節伸側，尤其是肘、膝及腕關節，枕骨區或胸、腰椎棘突等部可見2～5mm大小的皮下小結，無壓痛，不與皮膚粘連，可移動；⑥兒童可見手足無意識不協調的動作、擠眉弄眼等舞蹈症表現；⑦心外的風濕表現：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、腎炎、脈管炎、腦病表現。近年來環形紅斑、皮下小結、舞蹈症較少見。

輔助檢查

①咽拭子培養鏈球菌陽性；②抗鏈球菌溶血素O（ASO）≥500u或抗DNA酶>20萬u/L，血沉（ESR）增快，C反應蛋白（CRP）陽性；血常規可顯示輕度貧血，白細胞總數及中性粒細胞比例增高；③心電圖（ECG）：房室傳導阻滯、早搏、房顫、竇性心動過速、P-R間期延長，ST-T改變：心肌損傷時ST段壓低，急性心包炎時出現弓背向下的ST段抬高；④X線：心界大，心包積液時心臟可呈燒瓶樣改變；⑤B超（UCG）：可見心腔擴大，心肌搏動幅度減低，心包腔可見液性暗區；⑥同位素心肌掃描（ECT）：心肌呈花斑樣改變，心腔擴大。

診斷標準

上述典型（主要）表現中具備2項或1項，加上過去若患過風濕熱或風心病，關節炎，發熱，ESR增快，CRP陽性，白細胞增多，P-R間期延長，ST-T改變，Q-T延長或心律失常中有兩項，則高度可疑有急性風濕熱，若同時有ASO及抗DNA酶升高，近期患過猩紅熱，咽拭子培養發現A簇鏈球菌陽性多可確診。

有關風濕三項檢查判斷：當ASO升高，而ESR與CRP陰性，則表明有鏈球菌感染，或風濕熱的恢復期；當ESR、CRP升高，而ASO正常，則考慮有其他感染；若三項均陽性，則提示風濕活動；風濕熱伴右心衰時ESR可以正常，但CRP仍陽性；若三項均陰性，則多排除有活動期風濕熱，但並不盡如此。

有慢性風濕性心瓣膜病時，診斷風濕活動應注意有無以下情況一項以上：輕度貧血，竇性心動過速，關節疼，ASO升高和/或ESR、CRP升高。原有雜音性質改變或出現新的病理性雜音。新近出現無明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰，對洋地黃製劑易中毒。新近出現各種嚴重心律失常。心衰時ESR正常，但心衰糾正後或手術後出現可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣或瓣膜球囊成形術後1～2年內又出現較明顯的瓣膜狹窄。出現風濕熱的心外表現。診斷性抗風濕治療後病情明顯改善。

鑑別診斷

應注意與感染性心內膜炎，病毒性心肌炎，類風濕性關節炎，Poncet綜合徵，急性化膿性關節炎，鏈球菌感染後狀態，結締組織病等鑑別。

治療

風濕熱累及心臟者應絕對臥床休息，並住院治療。抗生素選殺鏈球菌、敏感性高的抗生素，如青黴素400萬u～800萬u，VD，1/d，連續10～14天，再用80萬u，im，2/d。當ASO正常時，改為長效製劑苄星青黴素120萬u，im，1/d，共用5年，兒童套用至16歲；水楊酸製劑：選腸溶阿斯匹林，成人4～6g/d，小兒100～150mg/kg體重，分3～4次飯後即時服，以減輕胃腸道症狀，必要時服氫氧化鋁凝膠。連服3～6個月，減量至2g/d，持續至1年；腎上腺皮質激素：出現高熱時可用氫化考的松100mg+100ml液體，VD，1/d，體溫控制後改用強的松30～40mg，1/晨，口服，2周后減量，每3天減2.5mg，直至5mg，1/晨，連續用8周后停藥。當風濕活動完全控制後，有心肌炎患者仍須休息2周，然後才逐漸增加活動量。