顱骨纖維結構不良又稱顱骨纖維異常增殖症，是一種由纖維組織代替骨質而引起的顱骨增厚變形的情況，不是腫瘤，其發病的原因不清。多數學者認為是一種發生學上的障礙、男女均可發病，好發於兒童及青少年，常於10歲左右發病，其發展本身有自限性，至成年後停止發展故屬於良性生長。病理表現為破骨細胞的生長功能活躍，對顱骨的骨質損害比較明顯，繼而骨質破壞的地方被纖維結締組織所充滿。病變好發於額骨及蝶骨，尤其是顱底，脊柱、骨盆及股骨為常見的發病部位，主要臨床表現為顱骨畸形、顱面不對稱。治療為觀察其發展或手術。
臨床表現,診斷鑑別,疾病治療,治療原則,用藥原則,
臨床表現
1.常於青少年開始發病，以頭部骨質畸形為最早主訴，表現頭顱畸形、顱面不對稱。
2.顱底受累者出現垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。
3.伴有其他骨骼如四肢、軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。
診斷鑑別
診斷依據
1.發病開始於青少年，進展緩慢，成年後病變相對穩定，臨床表現頭顱畸形突出，顱面不對稱。
2.顱底受累嚴重者引起垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出及鼻塞。
3.伴有其他骨骼如四肢和軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。
4.血清鈣和磷，鹼性磷酸酶值均在正常範圍。
5.顱骨X線片顯示病變在顱蓋部者常見板障內園形或類園形的透光區，病變在顱底者表現為骨質緻密和增厚。
疾病治療
治療原則
1.無特殊神經功能障礙者，不作手術治療。
2.病變發展壓迫眼球或視神經者，手術治療。
3.病變廣泛者，放射治療。
用藥原則
治療本病無特效藥。
