基本介紹
- 別稱：卡普蘭綜合徵，類風濕關節炎-塵肺綜合徵，矽沉著病關節炎
- 英文名稱：rheumatoid pneumoconiosis
- 英文別名：Caplan syndrome
- 就診科室：呼吸內科
- 常見發病部位：呼吸系統，骨關節
- 常見病因：免疫異常，遺傳因素
- 常見症狀：咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血，呼吸困難、胸痛，遊走性關節腫脹及疼痛等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
1.免疫異常
無矽沉著病的類風濕關節炎者很少出現肺結節。根據Walker（1966）在12年間報導的28例病人，考慮塵肺對形成類風濕關節的肺結節有某種促進作用。
2.遺傳因素
Miall（1955）對15歲以上男性進行流行病學調查發現遺傳因素對類風濕關節炎和類風濕塵肺的致病起重要作用。
臨床表現
1.呼吸系統
有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血，不同程度呼吸困難、胸痛。
2.骨關節
在肺部病理變化之前或之後可出現遊走性關節腫脹及疼痛或者其他類風濕關節炎的症狀及體徵。有的病例關節症狀也可不明顯。
檢查
1.免疫學檢查
65%的病例類風濕因子陽性。血清白蛋白降低，α2及γ球蛋白升高，β-球蛋白隨病情發展而升高，IgG、IgM升高。
2.胸部X線檢查
以多發性結節狀陰影為主，其病灶可單發，也可多發，為圓形或橢圓形緻密影，邊緣較清楚，大小不等，直徑為0.5～1.5厘米，偶見3～5厘米者，常在中下肺野的中外帶。多發性病灶頗似轉移瘤，但中央壞死形成薄壁的空洞，其內一般無液平，少數可有鈣化。
診斷
根據病人的職業，有粉塵接觸史，臨床表現如呼吸困難、關節症狀，特徵性X線改變及類風濕因子陽性等可以明確診斷。
鑑別診斷
類風濕塵肺與矽沉著病所致的進行性大塊纖維化的鑑別，後者無活動性炎症層及類風濕性動脈內膜炎。與矽沉著病結核的鑑別，前者有活動性炎症層和成纖維細胞柵狀層，但在活動性炎症層中查不出結核菌。
併發症
治療
1.同時治療矽沉著病和關節症狀。
2.對類風濕肺損害可套用激素、免疫抑制劑、氯喹等。
3.對症處理及控制繼發性感染。
預後
與類風濕關節炎相似，且有的病例肺部病變可自行緩解，但也有的伴隨終身。
