起源於額葉的具有單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合性發作特徵的癲癇稱額葉癲癇。額葉癲癇占各類部分性癲癇的20%～30%。額葉癲癇的特點為簡單部分、複雜部分、繼發性全身發作或這些發作的混合發作。發作通常一日數次且常在睡眠時發生。癲癇持續狀態是其常見的合併症。
基本介紹
- 英文名稱：frontal lobe epilepsy
- 就診科室：內科
- 常見病因：遺傳、不明原因發生異常放電
- 常見症狀：全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失；意識清楚和逐漸意識不清，停頓，思維紊亂等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
額葉包括初級運動皮質區、運動皮質前區、額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區，這些部位如果由於遺傳以及一些不明原因而發生異常放電，可能引起額葉癲癇。
臨床表現
額葉癲癇的特點為單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作，發作通常一天數次且常在睡眠時發作。額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆，癲癇持續狀態是常見的合併症。發作類型描述如下：
1.輔助運動區發作
在輔助運動區的發作，其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側，致癇灶對側的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。
2.扣帶回發作
發作形式以複雜部分性伴有發病時複雜的運動手勢自動症，常見自主神經征，如心境和情感的改變。
3.前額極區發作
前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
4.眶額區發作
眶額區發作的形式是一種複雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動症，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。
5.背外側部發作
發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉動以及言語停止。
6.島蓋發作
島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症狀、言語停止，上腹部先兆恐懼以及自主神經征現象，單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的，而且可能是單側的。如果發生繼發性感覺改變，則麻木可能是一個症狀，特別是在手上。味幻覺在此區特別常見。
7.運動皮質發作
運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在哪一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jackson發作出現；特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時，發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作後Todd癱瘓常見癲癇發作，精確地起源於運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強。
8.Kojewnikow綜合徵
檢查
1.腦電圖
由於額葉癲癇發作，常很快引起雙側額葉同步性發放頭皮腦電圖，很難於定位，並且常由於偽跡難於解釋腦電圖的變化。額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側額葉灶，也影響了額葉致癇灶的準確定位。此時應行視頻腦電圖，觀察發作期的腦電圖變化及發作的行為改變，以助定位。在額葉癲癇的術前評估中，腦電圖仍不失為一種重要的手段。
2.影像學檢查
診斷
出現下列6種特徵中的一種即可診為額葉癲癇：
1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。
2.癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發作後意識喪失常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。
4.表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。
5.常表現無表情感，或有短暫的動作停頓，思維紊亂，並凝視繼而全身性驚厥發作。
6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動症，類似於顳葉癲癇。發作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌注，有助於癲癇灶的定位。
經MRI確診存在病變的癲癇病人，大多數病例在癲癇手術切除病變後，獲得良好的療效。而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇，術後療效並不理想。
治療
在術前評估中，有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術效果：①MRI影像顯示病變邊界清楚；②發作間期腦電圖癲癇樣放電能定位；③癲癇發作的臨床特徵提示為額葉起源；④上述特徵相互一致；⑤病灶於手術中可見，並不涉及言語功能皮質；⑥無其他潛在的致癇性異常。
額葉癲癇手術治療常用的是腦皮質致癇灶及病灶切除術。
預後
額葉切除手術的效果不如顳葉切除的效果好，但病殘率低。
