淋巴管瘤並非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯構瘤。由於胚胎髮育過程中，某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統隔絕後，所發生的腫瘤樣畸形。約半數在出生時即已存在，90%以上在2歲以內發現。男女發生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發於頸部，又稱囊狀水瘤。是臨床上最多見的，約占3/4，其餘見於腋部、縱隔、後腹膜和盆腔。
基本介紹
- 英文名稱：lymphangioma cysticum of neck
- 就診科室：兒科
- 多發群體：嬰兒
- 常見發病部位：頸側方、胸鎖乳突肌外側、鎖骨上方皮下組織內
- 常見病因：胚胎髮育過程中，原始淋巴囊未與靜脈系統相連
- 常見症狀：頸後三角區囊性腫塊
病因,臨床表現,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統主幹不相通，可發生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統形成時被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發生囊狀淋巴管瘤最常見。
臨床表現
1.頸後三角區囊性腫塊，具有向四擊（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見於嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。
2.囊瘤柔軟，一般無壓縮性，能透光。表麵皮膚正常，不粘連。
3.內容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見大量含有膽固醇結晶的淋巴細胞。
4.囊瘤較在累及口底、舌或咽部時，可有語言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位於鎖骨上時，可有臂叢受壓出現運動障礙或肌肉萎縮。有時氣管受壓移位。
診斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
鑑別診斷
應與甲狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤相鑑別。
治療
1.期待自愈
對於較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無礙美觀者，可不予治療。因為部分淋巴管瘤有自然消退的趨勢。
2.注射療法
近年套用抗腫瘤藥物博萊黴素作局部注射療法，取得較為滿意的療效，完全消退和顯著縮小者可達70%。
3.手術治療
手術切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無指證地對任何類型的淋巴管瘤進行手術。頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴張趨勢，有引起呼吸困難可能，影響進食，並經注射治療無效者，才是手術適應證。淋巴管瘤並發感染時不宜手術，須先行控制感染。囊內出血並非手術禁忌。
囊狀淋巴管瘤的實際病變範圍往往超出原先的估計，手術時常難以徹底切除，手術時要求仔細解剖頸部的重要神經、血管等結構。防止面神經麻痹和舌神經、喉返神經、膈神經損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對殘存的囊壁，可塗擦0.5%碘酊破壞內皮細胞以防復發。
