淋巴管腫大也稱為囊性淋巴管瘤,是一種先天性良性錯溝瘤。可發生任何年齡,小兒多見,可見於頸部、縱隔、膈下等.由胎胚發育迷走的殘餘淋巴組織形成,也可發生於手術後淋巴組織受損。
基本介紹
- 中文名：淋巴管腫大
- 別名：囊性淋巴管瘤
- 類別：相關辭彙
- 闡述：一種先天性良性錯溝瘤
淋巴管囊腫,病歷摘要,
淋巴管囊腫
淋巴管囊腫也稱為囊性淋巴管瘤,是一種先天性良性錯溝瘤。
臨床上並不多見.可發生任何年齡,小兒多見,可見於頸部、縱隔、膈下等.由胎胚發育迷走的殘餘淋巴組織形成,也可發生於手術後淋巴組織受損。
病因病理病機在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生淋巴管囊腫。
治療：1.保守治療，如果腫瘤發展緩慢，無明顯不適症狀，可觀察保守治療；2.手術治療：一般淋巴管囊腫最終均需手術治療，目的：1）明確診斷；2）.防止腫瘤進一步發展；3）解除腫瘤產生的不適症狀。
臨床上並不多見.可發生任何年齡,小兒多見,可見於頸部、縱隔、膈下等.由胎胚發育迷走的殘餘淋巴組織形成,也可發生於手術後淋巴組織受損。
病因病理病機在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生淋巴管囊腫。
治療：1.保守治療，如果腫瘤發展緩慢，無明顯不適症狀，可觀察保守治療；2.手術治療：一般淋巴管囊腫最終均需手術治療，目的：1）明確診斷；2）.防止腫瘤進一步發展；3）解除腫瘤產生的不適症狀。
病歷摘要
患者，。既往體健無不適，於健康體檢時發現胸片異常前來就診。彩色都卜勒超聲心動圖:各心腔內徑正常，主動脈根部、主肺動脈內徑正常，室間隔、室壁厚度、活動度未見異常，都卜勒超聲在各瓣口上下均未收到異常血流頻譜，在主肺動脈外前方，見到一個6.4cm×3.2cm的長圓形無回聲暗區，輪廓線清晰，邊緣光滑整齊，有纖細的包膜回聲，內回聲純淨無分隔，都卜勒超聲在無回聲區內未收到血流頻譜信號，主肺動脈內收縮期血流速度正常。超聲診斷:左前縱隔囊性塊影占位，提示心包外囊腫可能大。入院初步診斷:（1）胸腺囊腫;（2）淋巴囊腫;（3）心包囊腫。手術於胸腺下極後下方，摘除一個7cm×6cm的囊性腫瘤，囊液清亮透明，囊壁與心包、縱隔輕度粘連，病理診斷:淋巴管囊腫。
2討論
發生於左前縱隔的常見囊性腫瘤有胸腺囊腫、心包囊腫、淋巴囊腫和動脈瘤。其中淋巴管囊腫較為少見，且多見於兒童。本病主要應與胸腺囊腫，心包囊腫及縱隔內動脈瘤鑑別。根據都卜勒超聲在無回聲區內未收到動脈血流頻譜信號可排除動脈瘤可能。心包囊腫又分心包內和心包外兩種類型，心包內囊腫多伴有心包積液，囊腫對所在部位的心腔常有擠壓，而本例囊腫在直徑達6.4cm，未對心臟造成壓迫徵象，分析心包內囊腫可能性不大。而心包外囊腫則與緊鄰於心包的淋巴管囊腫和胸腺囊腫在超聲上不易鑑別，多需手術證實。
作者單位:400020重慶解放軍第324中心醫院特診科
淋巴管囊腫 淋巴管囊腫也稱為囊性淋巴管瘤,是一種先天性良性錯溝瘤。
臨床上並不多見.可發生任何年齡,小兒多見,可見於頸部、縱隔、膈下等.由胎胚發育迷走的殘餘淋巴組織形成,也可發生於手術後淋巴組織受損。
病因病理病機在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生淋巴管囊腫。
治療：1.保守治療，如果腫瘤發展緩慢，無明顯不適症狀，可觀察保守治療；2.手術治療：一般淋巴管囊腫最終均需手術治療，目的：1）明確診斷；2）.防止腫瘤進一步發展；3）解除腫瘤產生的不適症狀。
小兒淋巴管囊腫術後漏液的處理
1.我姑娘約三個月時腿部腹股溝下3公分處有一小包，當時沒有在意，在16個月時發現明顯突起，去吉林大學第一醫院檢查，說需手術治療，但做手術後觀察至1個半月了,可還向外流淌很少的液體,主治醫生要用平陽黴素說會好些,這種化療藥物16月大的小孩可用嗎?
2.近幾天去換藥時,主刀醫師又找其外科教授看了一下,教授說手術處那區域好像是增生,仿止大象腿的發生,建議觀察,再大一點,建議1年左右可能再動手術,大一點切一下,唉,為什麼會發生這種情況呢?
臨床上並不多見.可發生任何年齡,小兒多見,可見於頸部、縱隔、膈下等.由胎胚發育迷走的殘餘淋巴組織形成,也可發生於手術後淋巴組織受損。
病因病理病機在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進入中心靜脈系統，以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊未與靜脈系統相連能，就產生淋巴管囊腫。
治療：1.保守治療，如果腫瘤發展緩慢，無明顯不適症狀，可觀察保守治療；2.手術治療：一般淋巴管囊腫最終均需手術治療，目的：1）明確診斷；2）.防止腫瘤進一步發展；3）解除腫瘤產生的不適症狀。
小兒淋巴管囊腫術後漏液的處理
1.我姑娘約三個月時腿部腹股溝下3公分處有一小包，當時沒有在意，在16個月時發現明顯突起，去吉林大學第一醫院檢查，說需手術治療，但做手術後觀察至1個半月了,可還向外流淌很少的液體,主治醫生要用平陽黴素說會好些,這種化療藥物16月大的小孩可用嗎?
2.近幾天去換藥時,主刀醫師又找其外科教授看了一下,教授說手術處那區域好像是增生,仿止大象腿的發生,建議觀察,再大一點,建議1年左右可能再動手術,大一點切一下,唉,為什麼會發生這種情況呢?
淋巴囊腫為淋巴系統異常，是淋巴系統的先天性疾病，發生於頸部者約占80%。80%患者有染色體異常，常見染色體疾病有21-三體綜合徵、18-三體綜合徵及45，XO。21-三體綜合徵中約50%為單體X。頸部淋巴囊腫系頸部淋巴囊不能順利引流至頸內靜脈，致使淋巴囊擴張，其病理改變主要為淋巴囊擴張、增生和結構紊亂。超聲聲像圖表現：(1)胎兒頸部圍繞1個或2個無回聲暗區，囊壁菲薄，縱切及橫切仔細觀察，可顯示該暗區在胎兒的皮下組織層向外擴展，如同胎兒被一層較寬的低回聲繭狀物所覆蓋。(2)常合併皮膚水腫和漿膜腔積液。(3)檢出時間一般在妊娠19周，之後，淋巴囊腫可自行減輕或消失。(4)羊水過少。符合(1)即可診斷為頸部淋巴囊腫。頸部淋巴囊腫多數有染色體異常，一經發現，應進一步檢查。心內膜墊缺損是一組房室間隔發育不全，同時伴有不同程度的房室瓣發育異常的複合型先天性畸形，該病主要病變是房室間隔聯合缺損及房室瓣畸形，這些部位在四腔心切面上都能顯示出來，胎兒心內膜墊缺損常與染色體畸形有關，50%伴發於染色體三體，尤其是21-三體(60%)和18-三體(25%)有染色體畸形者常合併有心外畸形，因此，產前診斷本病時應進行胎兒染色體檢查。本病例為一胎兒全身多系統發育畸形並內臟反位，屬於染色體發育異常性疾病。胎兒心臟畸形最佳篩查時間為24～28孕周，該病例雖孕14周，但胎兒頸部淋巴囊腫表現明顯，引起超聲醫師的注意，為進一步發現其他系統其他臟器畸形提供線索。所以，胎兒產前超聲檢查一定要做到認真全面細緻，以提高胎兒畸形的檢出率，為臨床選擇處理方案提供依據。
