韌帶樣瘤

韌帶樣瘤來源於深部結締組織,主要是肌肉內結締組織及其被覆的筋膜或腱膜的單克隆纖維母細胞性腫瘤。其中腹壁外來源的就稱為腹壁外韌帶樣瘤。1923年由Nichols首次報導命名。本病在形態上表現良性,但其生物學行為屬於低度惡性,呈侵襲性生長、易復發,但無轉移。故又稱侵襲性纖維瘤病、非轉移性纖維肉瘤、腹壁外纖維瘤病。

基本介紹

  • 中文名:韌帶樣瘤
  • 來源於:深部結締組織
  • 主要:單克隆纖維母細胞性腫瘤
  • 形態:表現良性
  • 生物學行為:屬於低度惡性
症狀體徵,診斷檢查,治療方案,

症狀體徵

腫瘤好發於腹前壁、腹直肌及其腱膜上,亦可發生於腹壁以外橫紋肌處,最常見於妊娠或產後婦女,20~40歲多見。發生於腹壁以外者可在出生時即出現,也可發生於嬰兒、兒童或成人,但多在30歲以下,無明顯性別差異。可發生於頸部、軀幹或四肢等的肌腱膜。腫瘤質硬,生長緩慢,無包膜,單發或多發,單發者多見,大小不一,直徑可達1.5cm或更大,表麵皮膚正常,有一定界限位於皮下深層或肌肉,與肌腱膜有關,較大損害可發生粘液樣變性或囊性變,雖可局部侵襲性生長,可累及周圍的組織與器官,但不發生轉移。一般無自覺症狀,如壓迫鄰近神經可產生疼痛或麻木感。本病可為Gardner綜合徵的部分表現。

診斷檢查

根據臨床發病部位與肌腱的關係以及病理變化等特點,診斷不難確定,在臨床上需要與瘢痕疙瘩鑑別。因本病有浸潤性生長的特性,應與分化良好的纖維肉瘤鑑別,後者生長一般較快,常有假包膜,質軟,並大多有壞死灶,瘤細胞更為豐富,異型更明顯,核有絲分裂象多見。

治療方案

外科切除,但可有侵襲性生長,因此不易切淨而易復發。對放射治療不敏感,放射治療適用於復發患者再次做手術前照射。一般不發生轉移。

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