基本介紹
- 外文名：Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome （HWWS）
- 別名：陰道斜隔綜合徵（OVSS）
- 就診科室：婦科、產科
- 常見發病部位：女性生殖系統、泌尿系統
- 常見病因：尚未明確
- 常見症狀：初潮後進行性加重的痛經
- 治療手段：手術
簡介,病因,形態學特點,分型,Ⅰ型,Ⅱ型,Ⅲ型,其它分型,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,治療原則,手術方式,
簡介
Herlyn-Werner-Wunderlich綜合徵（Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome，簡稱HWWS），即陰道斜隔綜合徵（oblique vaginal septum syndrome，OVSS），是一種較為罕見的女性生殖系統發育畸形疾病。
HWWS畸形示意圖
此病由Purslow於1922年首先報導；1985年卞美璐等學者把此病正式命名為“陰道斜隔綜合徵”，國際上尚無統一命名。
病因
形態學特點
對於HWWS的大體形態，有以下三個要點：
（1）雙宮體、雙宮頸；
（2）陰道斜隔起源於兩個宮頸之間，向遠端偏離中線斜行附著於一側陰道壁，使一側陰道腔成為盲端，患側宮頸掩蓋其內；
（3）常合併有閉鎖陰道側泌尿系統畸形，以患側腎缺如常見。
分型
按1980年Rock和Jones分類標準將HWWS畸形分為3型：
Ⅰ型
無孔斜隔型：
一側陰道完全閉鎖，隔後的子宮與外界及對側子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，宮腔積血聚積在隔後陰道腔；
Ⅱ型
有孔斜隔型：
一側陰道不完全閉鎖，隔上有一個直徑數毫米的小孔，隔後子宮亦與對側隔絕，經血可通過小孔，但引流不暢；
Ⅲ型
無孔斜隔合併宮頸瘺管型：
一側陰道完全閉鎖, 在兩側宮頸之間或隔後陰道腔與對側宮頸之間有一瘺管, 隔側的經血可通過另一側宮頸排出, 但引流不暢；
其它分型
近年來也有學者基於臨床發現提出了其它分型，如無孔斜隔型：斜隔後子宮頸發育不良或閉鎖, 隔側經血不能通過閉鎖的宮頸流出。
臨床表現
HWWS的臨床表現主要與陰道斜隔的分型、斜隔閉鎖的程度、斜隔側子宮發育的情況以及年齡有關。
該病通常在青春期發現，症狀通常為非特異性，如痛經、逐漸加劇的盆腔疼痛等，以及由於陰道阻塞、月經長期滯留而引起的積血或腫塊，有時可在體表觸及。
通常有以下特點：
（1）青春期前無任何症狀；
（2）痛經是患者就診的最主要原因，主要是初潮後進行性加重的痛經：Ⅰ型患者多以痛經為主訴，其痛經最明顯，發病年齡較小，發生於初潮或初潮後不久，且初潮至發病時間較Ⅱ、Ⅲ型患者短；Ⅱ、Ⅲ型痛經亦呈漸進性加重，但程度稍輕；
（3）月經周期正常但經期延長，經後淋漓不盡或持續性排液、排膿，以Ⅱ、Ⅲ型為主；
（4）陰道壁腫物：各型均可出現，Ⅰ型明顯，腫塊較大；Ⅱ、Ⅲ型腫塊較小，還可見到陰道頂端膿液流出；
（5）盆腔包塊：
Ⅱ、Ⅲ型由於存在開口，但經血引流不暢，可致陰道積血感染，而形成盆腔積膿，並可表現出急性發作的腹痛、發熱和嘔吐；
（7）外生殖器官正常，第二性徵發育正常。
檢查
（4）泌尿系造影，如靜脈腎盂造影，可對泌尿系統是否存在畸形進行診斷。
一例HWWS患者，靜脈腎盂造影顯示右腎缺失
（5）實驗室檢查，若無其它症狀，多在正常範圍內。
診斷
根據臨床表現及相應輔助檢查進行診斷：
2、影像學檢查：
（3）宮腹腔鏡聯合：可對患者生殖系統各器官情況做出全面直觀的評估, 同時可以進行相應的手術治療。
鑑別診斷
治療
治療原則
HWWS僅可通過手術治療。
對青春期陰道斜隔綜合徵患者一旦確診，儘快治療，及早解除患者的病痛，既有利於預防和減少併發症的發生，又有利於生殖系統的發育和保護生育功能，尤其對於青少年，早期診斷陰道斜隔綜合徵可以防止解剖結構的進一步變形和生育能力的喪失，主張對不可避免存在大量經血逆流的陰道斜隔綜合徵患者應進行腹腔鏡檢查。
