陰囊炎性癌

基本信息

陰囊炎性癌又稱陰囊Paget病（Paget’s disease）、濕疹樣癌，是一種少見的惡性腫瘤，易被誤診為濕疹、皮炎或股癬。一般多在50～60歲以後發病。進展緩慢，病程長達數年至數十年以上，惡性程度低於鱗癌，預後相對較佳。

發病機理

（一）發病原因

乳房外Paget病的組織發生尚不清楚。組織化學和免疫組織化學研究發現，該病的組織發生可能起源於多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認為乳房外Paget病可能有以下幾種來源：①大多數病例來自表皮自身，有可能是表皮基底層的原始多能幹細胞；②部分病例來自大汗腺腫瘤；③來源於表皮內汗腺管；④極少數病例來自鄰近器官腫瘤。

（二）發病機制

陰囊Paget病屬於乳腺外皮膚Paget病範圍，病理組織學上以見到Paget細胞巢為診斷依據。Paget細胞是圓形大細胞，胞質染色淡，核大而不規則，無細胞間橋，可含有多個核仁或巨大核仁，核常有絲狀分裂，細胞團成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細胞增多，但仍不進入真皮，表皮下的Paget細胞常由基底細胞層與真皮隔開，真皮內可有炎性浸潤。有時腫瘤中Paget細胞表現為印戒環形者或腺樣結構者，常表示腫瘤分化差，轉移和浸潤的危險增加。

陰囊炎性癌可同時伴發局部大汗腺癌，應注意區分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導管而形成的腺樣癌，原發汗腺癌無Paget細胞發現。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內鱗狀細胞癌，從組織學上亦較易與Paget病鑑別。

陰囊炎性癌發生轉移較晚，主要轉移途徑是腹股溝淋巴結，遠處轉移發生較少。

臨床表現

1．局部皮膚瘙癢、糜爛、滲液、結痂，脫痂後仍有糜爛滲液，皮損範圍逐漸擴大。

2．皮膚病變均表現為紅斑樣皮損，微隆於正常皮膚，邊界清楚，但不規則如地圖狀。病灶表面粗糙，可見結痂、糜爛或滲液，少數見丘疹、色素沉著。病變的周邊與正常皮膚有分界。

3．腹股溝淋巴結腫大，多為炎症性，必要時活檢以排除腫瘤轉移。

根據陰囊皮損和活檢診斷不難，對反覆發作的陰囊濕疹，久治不愈的皮損，應儘早去組織活檢。

輔助檢查

病理學檢查：在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。

治療措施

（一）治療

早期及時的陰囊局部廣泛切除術是首選的治療，切除範圍應達到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層，包括表皮、真皮直到睪丸鞘膜壁層，深層組織受侵犯者應將睪丸精索一併切除。切除範圍過大時，可行鄰近皮瓣成形、陰囊再造術（Payne ，1994）。有報告，為了徹底切除病灶，可用術中冰凍活檢或術中快速癌胚抗原染色以決定切除的範圍（Harris，1994）。

腹股溝腫大的淋巴結常常為炎症所致，不一定是轉移，故不需預防性清除術。如同陰莖癌的處理一樣，在治療開始即應先行抗感染治療，病灶切除後淋巴活檢陰性者繼續抗感染治療，仍懷疑時再活檢，只有活檢陽性者行淋巴結清除術，同時切除同側睪丸與精索。清除術時間宜在原發病灶切除後2～3周進行，可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發生。

放、化療對陰囊炎性癌不敏感，故單獨使用放、化療及局部用博萊黴素、氟尿嘧啶等效果不佳，但腫瘤浸潤較深，切除不徹底，有轉移者可配合術前術後使用以增強療效，減少復發及控制轉移（Inamura，1999），亦有報告環磷醯胺、柔紅黴素、順鉑及甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）組合化療加放療，用在晚期姑息或並發腺癌者取得一定的效果（Shinura，1994）。