陣發性血紅蛋白尿是由糖基磷脂醯基醇(glycosyl-phosphatidyl ionositol, GPI)合成缺陷造成的,陣發性血紅蛋白尿是一種極其罕見的貧血。
相關詞條
- 陣發性夜間血紅蛋白尿
陣發性夜間血紅蛋白尿指由於紅細胞的後天獲得性缺陷,對激活補體異常敏感的一種血管內慢性溶血,臨床上表現與睡眠有關的、間歇發作的血紅蛋白尿為特徵,可伴有全血...
- 陣發性血紅蛋白尿
陣發性血紅蛋白尿是由糖基磷脂醯基醇(glycosyl-phosphatidyl ionositol, GPI)合成缺陷造成的,陣發性血紅蛋白尿是一種極其罕見的貧血。...
- 陣發性寒冷性血紅蛋白尿
陣發性冷性血紅蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒後突然發生的以血紅蛋白尿為特徵的一種罕見疾病。...
- 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一種由於1個或幾個造血幹細胞經獲得性體細胞PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan ...
- 血紅蛋白尿
血紅蛋白尿(hemoglobinuria)指尿中含有游離血紅蛋白而無紅細胞,或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。由於尿中血紅蛋白含量...
- 小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一種後天獲得性造血幹細胞基因突變導致紅細胞膜病變而引起的慢性溶血性疾病,臨床上以間歇發作的...
- 陣發性睡眠性血紅蛋白尿症實驗診斷
陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)是一種由於1個或幾個造血幹細胞經獲得性體細胞PIG-A基因突變造成的非惡性的克隆性疾病,PIG-A突變造成糖基磷脂醯肌醇(GPI)合成...
- 尿液
有時睡眠起床後尿呈棕褐色,那是陣發性睡眠性血紅蛋白尿病的特徵。如果這種小便出現在吃青蠶豆以後,就要警惕蠶豆病。這種病人的紅血球內缺乏一種叫6磷酸葡萄糖脫氫...
- 尿血紅蛋白
尿血紅蛋白,各種原因所致的血尿,溶血,妊娠,妊娠毒血症,大面積燒傷,血型不符輸血,腎梗塞,陣發性夜間性血紅蛋白尿症,陣發性冷球蛋白尿症,藥物或毒物中毒,毒蛇咬...
- 黑素尿
黑尿症是因為患者細胞中控制尿黑酸氧化酶的基因發生了突變,所以不能合成有活性...有時睡眠起床後尿呈棕褐色,那是陣發性睡眠性血紅蛋白尿病的特徵。如果這種小便...
- 陣發性冷性血紅蛋白尿
基本概述別名:陣發性寒冷性血紅蛋白尿,陣發性冷性血紅蛋白尿症。陣發性冷性血紅蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria ,PCH)是全身或局部受寒後突然發生的以血紅...
- Ham試驗
在酸性環境下孵育紅細胞以診斷陣發性夜間血紅蛋白尿的試驗,但陽性反應亦可見於其它形式的貧血...
- Ham's試驗
陽性結果表示陣發性睡眠性血紅蛋白尿、先天性或後天性溶血性貧血、某些自身免疫性溶血性貧血等。糖水溶血試驗也作為診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿之過篩試驗。...
- 胡紹燕
骨髓增生異常綜合症、8p11、嗜血細胞綜合症、再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、溶血性貧血、特發性血小板減少性紫癜、血栓行血小板減少性紫癜、WAS以及少見...
- 自身免疫性溶血性貧血
繼發性陣發性寒冷性血紅蛋白尿常見的病因有:梅毒、病毒感染等。 自身免疫性溶血性貧血發病機制及病理生理 尚未闡明,病毒、惡性血液病、自身免疫病等並發AIHA或原發...
- 再生障礙性貧血
7.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH) PNH和再障關係相當密切,兩者都是造血幹細胞的疾病。明確地從再障轉為PNH,而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障,而PNH表現...
- 雷諾現象
如冷球蛋白血症、冷凝集素症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。 6.藥物和毒物 可引起雷諾現象的藥物有麥角、二甲麥角新鹼、博來黴素、苯異丙胺、丙咪嗪、溴可丁、可...
- 血液學特殊功能檢查
而陣發性睡眠性血紅蛋白尿的病人,因紅細胞本身結構異常和紅細胞外因素的影響呈現酸溶血現象。正常值:陰性。臨床意義:本試驗陽性見於陣發性睡眠性血紅蛋白尿病人。...
- 含鐵血黃素
慢性血管內溶血,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症和其他血管內溶血可引起含鐵血黃素尿。有時因尿中血紅蛋白量少,隱血試驗測不出,可查含鐵血黃素。在溶血初期,雖然...
- 血管內溶血
血管內溶血指發生在血管內的溶血反應。此種反應多較嚴重,急性者常有全身症狀表現,如腰背酸痛、血紅蛋白血症、血紅蛋白尿,甚至發生循環與腎功能衰竭等。慢性者可有...