基本介紹
- 英文名稱：restrictive cardiomyopathy
- 就診科室：心內科
- 常見病因：心肌纖維變性、心肌浸潤或心內膜心肌瘢痕組織形成所致
- 常見症狀：乏力、呼吸困難和運動耐力下降等
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,預後,預防,
病因
臨床表現
1.一般表現
本病多發生於熱帶和溫帶，熱帶稍多於溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高於女性，男女之比約為3：1。早期僅有發熱、全身倦怠，多見於嗜酸性粒細胞增生者。後期多出現心力衰竭及體循環和肺循環栓塞。
2.心室功能障礙
表現為右心室或雙心室病變者，常以右心衰竭為主，臨床表現酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在並存二尖瓣關閉不全時，可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛。
3.體徵
檢查
1.心電圖
P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常，約50%的患者可發生心房顫動。
2.X線
病變易侵及右心室，約70%顯示心胸比例增大，合併右心房擴大者心影可呈球形；左心室受累時常可見肺淤血；個別患者尚可見心內膜鈣化影。
3.超聲心動圖
是確診RCM的重要方法，約82%的患者表現為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓、二尖瓣葉呈多層反射、後葉常無活動。心室舒張早期內徑可增大，經二尖瓣血流加速導致E峰高尖，但E峰減速時間縮短，常≤150ms。都卜勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止；舒張中、晚期心室內徑無繼續擴大，A峰減低，E/A比值增大，具體標準為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒張時間縮短≤70ms。
4.心導管檢查
是鑑別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數患者心室壓力曲線可出現與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg，右心室舒張末壓3右心室收縮壓，右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小、心尖部鈍角化，並有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬，心室收縮功能基本正常。
5.心內膜心肌活檢
是確診RCM的重要手段。根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓，血栓內偶有嗜酸性粒細胞；心內膜可呈炎症、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變；心肌細胞可發生變性壞死並可伴間質性纖維化改變。
6.CT和磁共振
是鑑別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎；而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。
7.放射性核素心室造影
右心型RCM造影的特點為：
（1）右心房明顯擴大伴核素滯留。
（2）右室向左移位，其心尖部顯示不清，左心室位於右心室的左後方，右心室流出道增寬，右心室位相延遲，右心功能降低。
（3）肺部顯像較差，肺部核素通過時間延遲。
（4）左心室位相及功能一般在正常範圍。
診斷
一般情況下，RCM的症狀和體徵均較明顯，誤診機會很少。診斷要點：
1.心室腔和收縮功能正常或接近正常。
2.舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台狀。
3.特徵性病理改變，如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟澱粉樣變和硬皮病等，可確診。
併發症
本病常並發心力衰竭、心律失常、動脈栓塞和心包積液等疾病。
治療
1.藥物治療
利尿藥和血管擴張藥可緩解症狀，但應注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對改善心室順應性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發生快速心房顫動時可套用洋地黃製劑改善心室充盈。有附壁血栓和已發生栓塞者，應加用抗凝及抗血小板製劑。
2.手術治療
包括切除附壁血栓和纖維化的心內膜、置換二尖瓣與三尖瓣，手術死亡率約20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植，但需在惡病質出現前進行。
預後
本病病程長短不一，輕者存活期可達25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級～Ⅳ級、嚴重二尖瓣與三尖瓣關閉不全及栓塞多提示預後不良。心內膜炎可因心力衰竭進行性加重並在數月內死亡，少數可轉化為慢性，而原發性RCM或心內膜纖維化的預後主要取決於心肌損害及心內膜纖維化的程度。近年來手術治療帶來一定希望。
預防
加強宣傳教育，提高患者對本病的認識水平。積極祛除病因，避免發生併發症。提高生活水平，不宜勞累，防止感染。
