間質性肺

基本信息

間質性肺疾病(ILD)是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。

詳細介紹

ILD病譜的異質性(heterogeneity)具有多層含義,即病因學的多源性;發生或發病學的異質性;病種或表現型的多樣性

間質性肺以及臨床症狀的異因同效的相似性。從異質角度的分類看,ILD病理組織學可呈肺泡炎、血管炎、肉芽腫、組織細胞或淋巴細胞增殖。特發性肺纖維化(IPF)為肺泡炎,其病理異質性變化表現為普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)/呼吸性細支氣管炎間質性肺病(RBILD)和非特異性間質性肺炎/纖維化(NSIP/fibrosis)。此分類是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、雙側性間質性肺炎(BIP)、淋巴細胞間質性肺炎(LIP)和巨細胞間質性肺炎(GIP)分類基礎上經修正後提出的新分類。Liebow原分類(1970年)中的BIP現已公認即為閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)。LIP與免疫缺陷有關,GIP與硬金屬有關,已不屬於IPF分類範疇。Katzenstein在新分類中指出DIP命名不當而應採用RBILD。UIP屬IPF的原型,多見於老年人,激素療效不佳,而RBILD和NSIP患者年齡較低,對糖皮質激素有療效反應,預後良好。UIP被認為是IPF主要病理改變,由於其炎症、纖維化、蜂窩樣損害和正常區域在時相和病變分布的不均一性,故對病理標本取材的代表性、技術性很強。約65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特異性病因分類、特異性病因診斷和有針對性的有效治療方法。以IPF為例,它被認為是ILD的原型代表,其發病率日趨增長,特別是UIP型致纖維化嚴重,呈進行性發展,病程短,平均病程3～5年,預後不良。直至目前仍缺乏療效滿意的治療手段,對藥物療效難以預估,且毒、副作用嚴重,常引起患者失望,並使醫生陷入困境。綜如上述,對於ILD乃至IPF,應從總體上認識其異質性,從而建立綜合的診斷評估體系和治療處理的策略。

臨床驗證

近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標準X線胸片能顯示肺實質更細緻的形態結構變化,呈間質性肺

磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重複性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋巴管癌症和BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管黏膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑑別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標準。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用，促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。

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治療方法

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