基本介紹
- 英文名稱：cavernous transformation of the portal vein
- 就診科室：內科
- 多發群體：兒童多屬原發性，成人屬繼發
- 常見病因：肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結構先天發育異常，狹窄或閉鎖等
- 常見症狀：原發無任何不適，繼發有反覆嘔血和柏油便等症狀
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
門靜脈海綿樣變根據病因可分為原發性和繼發性。
兒童CTPV多屬原發性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結構先天發育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認為下列情況可以導致兒童CTPV：①門靜脈先天畸形，在靜脈導管閉塞後出現腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈。②CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。③門靜脈血栓的結局，新生兒的敗血症、臍部感染及腹腔感染。炎症病變累及門靜脈系統，最終導致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側支靜脈形成。
成人門靜脈海綿樣變多屬繼發性，其特點是原有正常的門靜脈系統的管腔結構，由於門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病（紅細胞計數增多）、腫瘤侵犯、胰腺炎等導致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側支循環再通。門靜脈增寬呈實性改變，門靜脈周圍見細小迂曲的血管。已報導患者大多伴有肝硬化、肝癌。
臨床表現
無門靜脈高壓時，原發性CTPV患者可無任何不適。繼發性CTPV患者主要是原發病的表現，主要表現為門靜脈高壓和繼發的食管胃底靜脈曲張破裂和（或）伴有門靜脈高壓性胃病，患者可反覆嘔血和柏油便，伴有輕到中度的脾大、脾功能亢進，此類病人的肝功能正常，故很少出現腹腔積液、黃疸及肝性腦病。偶爾海綿樣變性側支血管可壓迫膽總管，引起阻塞性黃疸。
檢查
1.實驗室檢查
血常規、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢查及其肝纖維化的血清標誌物檢查等。
2.腹腔穿刺
對腹腔積液行常規、生化、培養及瘤細胞檢查。
3.腹部B超
正常門靜脈結構消失，代之為不規則的彎曲狀血管影，或呈蜂窩狀，其內見血液流動，血流方向無規律；血管壁增厚回聲增強，可見血管內血栓。Ueno依據彩色都卜勒顯像表現將CTPV分為3型：Ⅰ型表現為門靜脈正常結構不清，僅顯示門靜脈區呈蜂窩狀結構，原發性CTPV均屬此型；Ⅱ型表現為門靜脈主幹可以顯示，但內部被栓塞物填塞，在其周圍可見側支靜脈；Ⅲ型表現為門靜脈附近存在腫塊回聲，門靜脈受壓致側支靜脈形成。Ⅱ、Ⅲ型屬繼發性CTPV表現。
4.腹部CT
血流方向無規律，可見血管內血栓。
（1）門靜脈走行區結構紊亂 正常門靜脈系統結構消失，在門靜脈走行方向上可見由纏繞在一起的側支靜脈形成的類似團塊狀軟組織網狀結構，相互之間分界不清，增強掃描後門靜脈明顯強化交織成網、竇隙樣或管樣軟組織結構，在肝門部可見延向肝內門靜脈周圍細條狀密度增高影。
（2）肝實質灌注異常 在動脈期，造影劑在肝實質周邊部聚集，形成高密度帶狀影，有時並可見到其近端擴張的動脈影，而在門靜脈期整個肝臟呈均勻等密度影。
（3）伴門靜脈高壓患者 可在冠狀靜脈、臍旁靜脈、腹膜後腔、肝胃十二指腸韌帶及胃底食管連線區見到迂曲擴張呈匍形走行的側支循環血管，嚴重者迂曲呈團塊狀，增強掃描在門靜脈期示有明顯強化。
5.數字減影血管造影
數字減影血管造影（DSA）主要表現為門靜脈走行區正常門靜脈結構顯示不清，正常門靜脈由不成比例迂曲、呈瘤樣擴張的海綿樣血管代替，顯示為與門靜脈主幹平行、迂曲擴張、呈蛇行的靜脈網，脾靜脈擴張，胃冠狀靜脈及食管靜脈迂曲擴張。
6.上消化道造影
發現食管胃底靜脈曲張或不規則和結節狀胃皺襞。
7.胃鏡檢查
可見食管胃底曲張靜脈。
診斷
對於反覆上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，確診需B超或彩色都卜勒檢查結合門靜脈造影。
鑑別診斷
本病應與肝硬變性門靜脈高壓症和特發性門靜脈高壓症相鑑別。
治療
1.藥物治療
套用降低門靜脈壓力的藥物，使門靜脈系及其側支循環的阻力減低，內臟血管收縮，降低門靜脈及其側支的血流量和壓力，使出血處血流減少，達到止血效果。常用的藥物有垂體後葉素、14肽生長抑素、8肽類似物（奧曲肽）。
2.介入放射治療
選擇性腹部動脈造影，確定出血部位及原因後，經導管藥物灌注或栓塞治療，可有效控制出血。
3.內鏡治療
內鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑或食管曲張靜脈套扎，必要時胃底曲張靜脈內注射組織黏合劑栓塞血管，以達到止血的目的。但此法可引起食管的穿孔、狹窄，偶可引起其他靜脈（脾靜脈、腸系膜上靜脈等）的血栓形成。
4.手術治療
對於門靜脈海綿樣變所致的肝前性門靜脈高壓，只要患者病情許可，首選聯合分流術加斷流術（腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋）。若病情緊急，則先行脾切除加門奇靜脈斷流術控制出血後，再加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術。對已行斷流術而再發出血者，則加行腸系膜上靜脈與下腔靜脈C型架橋術。需要指出的是，搭橋手術易發生栓塞，應慎重考慮，且最好選用自體血管。硬化劑治療後的患者，不宜行分流術式。且硬化劑治療併發症多，有一定的局限性，故此種方法不應作為首選，可作為徹底斷流術後再出血的治療手段。
