基本介紹
病因,病理改變,臨床表現,診斷,治療,
病因
在人胚胎第六周時，中腎管末端通入泄殖腔處，向背側突出一小的盲管，稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長，其頂端為原始的生腎組織所包圍，狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂，分支形成腎盞、再分支形成小盞、集合管。如分支過早，則形成重複的輸尿管畸形。分支的高低及多少，可決定形成完全或不完全，雙重或多支輸尿管畸形。重複輸尿管常伴發重複腎臟。重複腎多數結合成為一體，有一共同被膜，表面有一淺溝，但腎盂輸尿管及血管都各自分開。重複腎臟完全分開者，甚為少見 。
病理改變
重複腎常結合為一體，較正常腎臟為大，兩腎常上下排列，少有左右或前後排列者，亦少有完全分開者。上下兩腎，亦常上腎較小僅有一個腎盞，而下腎較大，常具有兩個腎盞。如其與這相接連之輸尿管為完全型的雙重輸尿管，則與下段腎相連之輸尿管，常在輸尿管口之正常位置入於膀胱；而上段腎則在較正常輸尿管入膀胱位置之下方膀胱三角區內入於膀胱，或在男性於後尿道、精阜、精囊處開口；在女性則可於尿道、前庭、陰道等處開口。說明與上段腎相連之輸尿管要走行更長的距離。看來似乎是下段的腎臟是屬於正常的腎臟，而上段的腎臟是屬於異常或多餘的腎臟。似乎尚有更多的理由說明這一情況者，如上段的腎臟形態常不正常，且常有積水、結石、結核等合併症，據統計約有50%有合併症，且功能亦常不正常；而下段的腎臟不論在形態及功能方面，都符合一隻正常腎臟的條件。
臨床表現
2.重複腎伴有合併症，出現腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等症狀表現而進行泌尿系全面檢查時為所發現。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形，輸尿管開口於外陰前庭、陰道……等處。致患者自幼年就有遺尿史，夜晚尿濕床鋪，白天也經常短褲不乾；但患者又有正常的排尿活動。如有此種病史，仔細檢查外陰，常能察見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口，靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形問題。
診斷
1.如無異位開口及併發症，常無症狀，不易發現。
2.如女性患者有正常排尿，兼有尿失禁，應考慮輸尿管異位開口而作進一步檢查。
3.膀胱鏡檢查在完全型者常可看到患側多一個輸尿管口，位於外上方的常是低位腎盂來的輸尿管。
4.靜脈尿路造影，如重複腎有功能，造影時可顯示兩個腎盂腎盞；如無功能，則僅顯示一低位腎。逆行尿路造影時如插管成功，顯影較清晰，更有助於診斷。
5.女性尿失禁患者，應仔細觀察前庭及陰道內有無小孔噴尿。靜注靛胭脂後如噴出藍色尿液更有助於觀察。如能經此孔插管造影，即可顯示異位的輸尿管及腎盂。
【影像學診斷】
靜脈泌尿造影可清楚顯示功能良好的重複腎及雙輸尿管畸形,對功能不良的重複腎則容易誤診
B超可顯示功能良好的重複腎畸形,但對雙輸尿管及合併積水的重複腎則顯示欠佳且 超聲難以發現重複輸尿管的異位開口位置，且需與腎上極囊腫及雙腎盂畸形鑑別
CT檢查可清晰顯示重複腎畸形及合併積水的雙輸尿管, 能更清楚的顯示重複腎的內容，同時CT連續層面觀察可確定輸尿管的異位開口，但對無擴張的重複輸尿管顯示不夠清晰,直觀。
治療
治療選擇主要依據重複腎、輸尿管病變情況及併發症而採取不同法:
2. 有輸尿管異位開口者,一般採取輸尿管膀胱再植術;當伴重度腎積水和反覆發作的泌尿系感染等症狀時,可行重複腎及輸尿管切除術;若雙側均異位開口可分期行手術治療;
3. 對無輸尿管異位開口者一般採取保守治療或行輸尿管膀胱再植術,若血尿、腰痛、尿路感染反覆發作且重腎重度積水,腎皮質菲薄者可行重腎及輸尿管切除術。
手術指征:
①不完全性重複輸尿管，上段腎功能存在而伴有輸尿管一輸尿管返流的;
②完全重複性輸尿管，上段腎功能存在而伴膀胱輸尿管返流的;
③合併尿路感染無法控制，或有點滴性尿失禁
④合併較大結石、嚴重積水的
腹腔鏡治療：
自從Clayman等1991年首次經腹腔途徑的腹腔鏡手術成功切除腎臟,Gaur1992年率先經腹膜後途徑(也稱後腹膜腔鏡)完成腎切除術,而興起了經腹腔鏡進行腎臟手術的新技術
它具有創傷小術後恢復快等優點,已經為廣大醫生和患者親屬接受,且迅速開展,已逐漸成為腎臟外科的常規手術。隨著腹腔鏡技術的不斷完善,手術數量及難度上均有較大的提高“一些病情相對複雜的病例,如重複腎輸尿管畸形,因其表現形式多樣，複雜,經腹腔鏡手術時仍有一些困難"
腹膜後腹腔鏡部分腎切除更加安全和適宜操作尤其是對兒童患者它的手術時間與開放手術幾乎相等腹腔鏡途徑的手術最大的優點就是相對開放手術它可以顯著的減少住院天數
