遺傳性感覺和自主神經病Ⅳ型（hereditary sensory and autonomic neuropathy type Ⅳ）是2020年全國科學技術名詞審定委員會公布的神經病學名詞。
遺傳性感覺和自主神經病Ⅳ型（hereditary sensory and autonomic neuropathy type Ⅳ）是2020年全國科學技術名詞審定委員會公布的神經病學名詞。定義一種罕見的常染色體隱性遺傳疾...
主要包括：成人致殘性遺傳性感覺神經病；兒童致殘性遺傳性感覺神經病；先天性痛覺缺失3個亞型。由於遺傳性感覺神經病往往有嚴重的自主神經受累，因此上述3個亞型與家族性自主神經功能不全又統稱為遺傳性感覺自主神經病。病因 多為常染色體顯性遺傳，多為近親結婚所致。成人致殘性遺傳性感覺神經病為常染色體顯性遺傳。先天...
遺傳性感覺神經根神經病的特點是手部和足部反覆發生無痛性潰瘍。臨床主要表現 1.姆趾、足底受壓部或趾端反覆發生無痛穿孔性潰瘍，久治不愈。 2.四肢感覺減退或消失，遠端明顯，震動感略減。 3. 跟腱和膝反射減退或消失。4.下肢或肩部可有脊髓結核樣閃電痛。5.可有神經性耳聾。6.本病可伴其他畸形，如智力低下...
1 遺傳性運動感覺性神經病Ⅱ型家譜圖 例1 男性，64歲，在62歲時發現雙手和雙小腿肌肉萎縮，當時無明顯肌無力。此後肌肉萎縮逐漸加重，在63歲時出現跑步緩慢和易疲勞現象，數月後出現雙手無力，蹲下後起立困難，行走緩慢，不伴有肢體麻木。神經系統檢查：四肢肌力Ⅲ～Ⅳ級，遠端肌力下降明顯，上肢近端肌肉和手大小...
①普遍性症狀即很多神經遺傳病均主任具有的此外臨床表現如智慧型發育不全抽搐等；②特徵性症狀是某些疾病研究員的醫藥診斷依據或重要提示如肌強直之於先天性肌強直；角膜K-F環之於肝豆狀核變性共濟失調之於遺傳性共濟失調眼底櫻桃紅斑之於黑朦性痴呆等；③非特異性症狀如肌萎縮肌無力感覺異常等 神經系統手術遺傳性主要...
下肢表現比上肢嚴重。本病與以下疾病有關聯，常見的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard綜合徵、家族性自主神經功能異常及伴無汗的先天性感覺性神經病。治療 無特殊治療。建議合理膳食，保證營養全面而均衡。飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除菸酒，少吃辛辣刺激性食物。預防 在日常生活中應注意免燙傷、外傷等意外事故。
心臟神經症狀 胸悶、憋氣、心慌、瀕死感等。胃腸神經症狀 胃痛、胃脹、嘔吐、腹瀉等。生殖系統症狀 女子月經不調，男子遺精、陽痿等。其他症狀 失眠健忘，四肢麻木，手腳心發熱、周身皮膚發熱，全身有遊走性疼痛、遊走性異常感覺等。伴隨症狀 常伴隨緊張、擔心、害怕、恐懼、焦慮、抑鬱等情緒變化。就醫 當患者出現的不...
家族性植物神經失調症，又稱Riley-Day氏綜合徵，系一種先天性感覺異常綜合徵。【病因和機理】 未明。屬常染色體隱體遺傳。可能為神經系統、特別是植物神經系統先天性功能異常。【臨床表現】 特徵為豐富多樣的植物神經功能失常，無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難、偶發高熱及舌部曹蕈裝乳頭缺失等。幾乎全部發生於...
dysautonomia）是2020年公布的神經病學名詞。定義 一種常染色體隱性遺傳的自主神經功能障礙。表現為血壓、瞳孔、腺體分泌、出汗、心率、大小便等異常，同時伴有其他部位神經系統異常和軀體發育異常。主要由頸交感神經節發育不良引起，常伴有生長發育遲緩、肌張力低下、周期性嘔吐等。出處 《神經病學名詞》第一版。
遺傳性神經性肌萎縮（peronial myoatrophy）又稱Charcot-Marie-Tooth病（CMT）、遺傳性運動感覺神經病（Hereditary Motor and Sensory Neuropathy，HMSN），是一種慢性進行性神經性肌萎縮性疾病，常有家族遺傳史，故又名腓骨肌萎縮症，歸屬於遺傳性運動感覺神經病（HMSN）範疇。並根據病理改變和神經傳導速度測定結果分...
先天性無痛無汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又稱遺傳性感覺和自主神經障礙(HSAN)Ⅳ型,是一種罕見病 症狀 常因玩耍扭傷四肢而損傷皮膚或出血，但因無痛患者自己不能察覺。感覺障礙,包括痛覺和溫度覺、無汗、智力低下、發熱、多發性骨折和感染。病理 本病屬常染色體隱性遺傳性疾病 ...
2)脊髓旁（tabes dorsalis） 常在梅毒感染後10～30年發病。表現為好發於下肢的閃電樣疼痛或感覺過敏，腰部緊束感，深感覺障礙並感覺性共濟失調，括約肌功能障礙，陽萎和內臟危象，眼部症狀包括阿—羅瞳孔、復視，第ⅢⅣ對顱神經麻痹，營養性潰瘍。免疫定位試驗（TRI）和VDRL、FTA—ABS陽性。4、脊髓蛛網膜炎（spinal...
