中文名稱 | 選擇性IgA缺陷 |
英文名稱 | selective IgA deficiency |
定 義 | 常染色體顯性或隱性遺傳的體液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因區的某個基因異常所致,而並非IgA基因缺陷,患者常伴有自身免疫病和超敏反應性疾病。 |
套用學科 | 免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),免疫缺陷病(三級學科) |
中文名稱 | 選擇性IgA缺陷 |
英文名稱 | selective IgA deficiency |
定 義 | 常染色體顯性或隱性遺傳的體液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因區的某個基因異常所致,而並非IgA基因缺陷,患者常伴有自身免疫病和超敏反應性疾病。 |
套用學科 | 免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),免疫缺陷病(三級學科) |
本病是指血清IgA低於0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本症多為散發,部分家族性,且累及數代人。對我國...
中文名稱 選擇性IgA缺陷 英文名稱 selective IgA deficiency 定義 常染色體顯性或隱性遺傳的體液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因區的某個基因異常所致,而並非IgA...
2.選擇性Ig缺陷症。選擇性IgA缺陷:只缺乏IgA(<0.05g/L)和分泌型IgA,是常見的原發性免疫缺陷病。男女都可發生,且家族內可有多人發病。本病患者可無症狀,或...
小兒選擇性免疫球蛋白A(IgA)缺乏症(SIgAD)是最常見的原發性免疫缺陷病,本病可為常染色體隱性遺傳或常染色體顯性遺傳,也可為散發性,是由多種病因導致的一組綜合...
抗體免疫缺陷病分類包括:①Bruton免疫球蛋白缺乏症,又稱先天性免疫球蛋白缺乏症...③選擇性IgA缺乏,這是一組乳糜性腹瀉的病因。大多數選擇性IgA缺乏者包括兒童,...
▪ 選擇性緘默 ▪ 選擇性分銷 ▪ 選擇性專業化 ▪ 選擇性IgA缺乏...它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本症多為散發,部分...
推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由於某個或某幾個基因突變或缺失所致,只是目前尚不能明確而已。2.B細胞缺陷。3.T細胞缺陷許多CVID的發病與T細胞功能缺陷密切相關,...
(1)重症聯合性免疫缺陷病:本病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,...已知除神經系統外,血管、內分泌及免疫系統均可受累,40%患者顯示選擇性IgA缺陷。...
免疫缺陷病(IDD)是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的...(4)分泌型IgA水平:分泌型IgA缺乏常伴選擇性IgA缺乏症。 (5)外周血淋巴細胞絕對...
惡性萎縮性丘疹病,選擇性IgA缺乏症,小兒選擇性免疫球蛋白G亞類缺陷病,小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合徵,遲發性低丙球血症,小兒普通易變型免疫缺陷,小兒選擇性...
普通變異型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID),是一種常見的低丙種球...CVID有部分病例有家族史,特別是與選擇性IgA缺陷患者發生於同一家庭。推測CVID和...
兒童先天性免疫缺陷病常並有各種先天畸形和合併自身免疫性疾病。...... 免疫組化檢查直腸組織漿細胞和淋巴樣細胞,有助於常見變異型免疫缺陷病和選擇性IgA缺陷病的診...
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases,ID)是指免疫系統的器官(如胸腺),免疫活性...③輸血或血製品:選擇性IgA缺乏症患者禁忌輸血或血製品,以避免病人產生IgA抗體,引起...
4.感染 暫時性免疫缺陷(如水痘風疹等)永久性免疫缺陷(如HIV感染先天性風疹感染)5.染色體異常 DiGeorge異常(如22q11缺失)選擇性IgA缺乏症(如18-三體)從上述可見...
異常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限於1種或1種以上的免疫球...
異常球蛋白血症,即選擇性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(se|ec—tive0rpartimmunoglobulindeficiencies)。是指限於一種或一種以上的免疫球蛋白缺乏,而其餘免疫球蛋白...
性連低丙種球蛋白血症(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。2T細胞缺陷性疾病--占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺發育不...
其中最常見的是選擇性IgA缺乏,每500~700人中就有一個患者,常見的症狀是反覆發生嚴重細菌感染Ig缺陷的主要原因是B細胞系統異常,但也有些情況是抑制性T細胞功能亢進...
伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合徵(Wiskott-Aldrich綜合徵)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合徵)、慢性肉芽腫和選擇性IgA缺陷病,...
如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合徵(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合徵和所謂的Nezelof綜合徵)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑑別...
小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合徵,遲發性低丙球血症,原發性免疫缺陷病,選擇性IgA缺乏症,自身免疫性胰腺炎,小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合徵,小兒...